贫血总论贫血定义:贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。贫血分类贫血的发展速度急性慢性红细胞的形态大细胞性小细胞性正细胞性血红蛋白浓度轻度重度中度极重度骨髓增生情况骨髓增生不良骨髓增生类型MCV（fl）MCHC（%）常见疾病大细胞性﹥10032~35巨幼细胞贫血;溶贫网织红增多时;肝病及甲减正常细胞性80~10032~35再障碍性贫血;溶血性贫血;急性失血性贫血小细胞低色素性﹤8032﹤缺铁性贫血;珠蛋白生成障碍性;铁粒幼细胞贫血某些慢性病贫血贫血的细胞学分类贫血的严重划分及标准血红蛋白浓度贫血严重程度<30g/L<35~59g/L<60~90g/L>90g/L极重度重度中度轻度贫血的骨髓增生程度分类骨髓增生分类相关疾病增生不良性贫血增生性贫血再生障碍性贫血贫血除再生障碍性贫血以外贫血※※※贫血发病机制和病因分类红细胞生成减少性贫血造血干祖细胞异常造血调节异常造血原料不足利用障碍红细胞破坏过多贫血失血性贫血溶血性贫血出凝血性疾病非出凝血性疾病红细胞生成因素的影响造血细胞造血细胞调节造血原料干细胞因子(stemcellfactor,SCF)、白细胞介素(IL)l粒单集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(INF)多能造血干细胞、髓系干细胞及各期红细胞造血细胞增殖、分化、代谢以及细胞构件如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12)、微量元素再生障碍性贫血AplasticAnemia发病与原发和继发的造血干细胞缺陷有关骨髓造血功能衰竭症临床表现为全细胞减少及相关的贫血、出血、感染综合症，免疫治疗有效造血干祖细胞异常造血干祖细胞异常先天性红细胞生成异常性贫血Congenitaldyserythropoieticanemia,CDA难治性贫血常染色体显性遗传常染色体隐性遗传IIIIVIII造血干祖细胞异常造血系统恶性克隆性疾病骨髓增生异常综合症各类造血系统恶性肿瘤造血调节异常骨髓基质细胞受损淋巴细胞功能亢进造血调节因子水平异常造血细胞凋亡亢进骨髓坏死骨髓纤维化骨髓硬化症大理石病T细胞功能亢进AAB细胞功能亢进免疫相关性全血细胞减少症肾功不全、肝病、垂体或甲状腺功能不全慢性贫血PNHAA造血原料不足利用障碍叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍缺铁或铁利用障碍贫血临床表现贫血的一般临床表现皮肤粘膜苍白：睑结膜、口唇、舌及甲床疲乏困倦软弱无力皮肤干燥、毛发枯干组织缺氧表现中枢神经系统：头痛、头晕、耳鸣、嗜睡、记忆力减退、注意力不集中消化系统：食欲减退、消化不良、恶心、腹胀、舌炎泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、夜尿增多、月经失调、性功能改变机体代偿表现呼吸系统：活动后气急循环系统：活动后心悸、气短、心率加快、脉搏充实、脉压增加。心脏听诊出现杂音。严重可出现心脏扩大、心力衰竭贫血的诊断详细询问病史现病史：贫血发生的时间速度程度并发症可能诱因干预治疗的反应既往史：提供贫血的原发病线索家族史：发生贫血的遗传背景月经生育史、营养史：原料缺乏或者失血性贫血有辅助作用危险因素暴露史全面体格检查贫血对各系统的影响：皮肤、粘膜苍白的程度、心律、心率的改变、呼吸频率等贫血的伴随表现：溶血、出血、浸润、感染、营养不良、自身免疫紊乱等实验室检查血常规、外周血涂片、网织红细胞记数骨髓检查贫血的发病机制检查其他检查：尿粪常规、溶血检查、影象血检查、内镜检查、造血祖细胞培养和染色体检查贫血的治疗支持治疗病因治疗药物治疗成分输血脾脏切除造血干细胞移植
