四肢无力的诊断weakness•随意肌收缩力减低或消失。•排除失用性or肢体活动不能或受限(如骨关节疼痛)而造成的躯体骨骼肌的随意运动障碍。徒手肌力检查分级法级别标准相当于正常肌力的%0无可测知的肌肉收缩01有轻微收缩,但不能引起关节活动102在减重状态下能作关节全范围运动253能抗重力作关节全范围运动,但不能抗阻力504能抗重力、抗一定阻力运动755能抗重力、抗充分阻力运动100六级肌力分级定位诊断•肌组织•神经肌肉接头•周围神经病变•中枢神经系统:大脑、脑干、脊髓•全身性疾病•精神性椎体系:6Commonfinalway定性诊断•脑血管病•感染•肿瘤•退行性疾病•自身免疫性疾病•理化因素四肢肌力减低定位诊断1.大脑皮质和皮质下广泛病变2.脑干双侧病变3.颈髓双侧病变4.周围神经损害5.神经肌肉接头6.肌肉病变1.大脑皮质和皮质下广泛病变•双侧中枢性面、舌瘫、四肢上运动神经元性瘫痪•双侧皮质脑干束受损:假性球麻痹症状•皮质感觉区病变:皮质性感觉障碍•失语和癫痫大发作•急性起病:弛缓性→痉挛性•急性脑梗死、脑出血•慢性起病:痉挛性•双侧半球多发性小梗死灶2.脑干双侧病变•痉挛性四肢瘫伴感觉障碍外,不同病变水平可有不同的脑神经下运动神经元性麻痹。•见于脑干梗死、出血、肿瘤、脱髓鞘病变。•如仅侵及双侧锥体束,表现为双侧肢体上运动神经元性瘫痪伴有假性球麻痹而无感觉障碍。•见于原发性侧索硬化症。3.颈髓双侧病变(1)颈髓横贯性损害:•①高颈段(C1~C4)病变:•四肢上运动神经元性瘫痪,•病灶水平以下全部感觉丧失,•大小便障碍,•三叉神经脊束核:同侧面外侧痛温觉丧失•副神经核:同侧胸锁乳突肌、斜方肌瘫痪,伴肌萎缩•可能出现膈肌麻痹或刺激症状(呼吸困难或呃逆),•神经根刺激征:后颈部向枕部放散的神经根性疼痛。•②颈膨大(C5~T2)病变:•双上肢下运动神经元性瘫痪,•双下肢上运动神经元性瘫痪,•病变水平以下全部感觉缺失、•大小便障碍、•C8~T1侧角:同侧霍纳(Horner)征、•可有向上肢放射的神经根性疼痛。3.颈髓双侧病变(2)其它脊髓损害:•①颈髓侧索双侧损害:见于原发性侧索硬化症。•四肢上运动神经元性瘫痪,•不伴感觉障碍,•极少数病人可有括约肌障碍。•②双侧颈髓前角及侧索损害:见于肌萎缩侧索硬化症。•因损及颈膨大前角细胞而呈现上肢下运动神经元性瘫痪;•下肢则因侧索受损而呈现上运动神经元性瘫痪。•③脊髓双侧前角病变:见于进行性脊肌萎缩症。•四肢呈现下运动神经元性瘫痪,•无感觉及膀胱障碍。4.周围神经损害•最常见于Guillain-Barre综合症(急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病):•Landry上升性麻痹(双下肢→躯干&双上肢)•四肢对称下运动神经元性瘫痪•伴有末梢型感觉障碍•可有脑神经受累•可有神经根刺激征:Kernig征、Lasegue征•CSF:蛋白-细胞分离(蛋白↑,细胞正常)•也见于化学制剂、重金属中毒引起的多发性神经炎:•四肢弛缓性瘫痪,远端为重•末梢型感觉障碍5.神经肌肉接头&肌肉病变•1.周期性麻痹:•低钾性:近→远,近>远,腱反射减低,无感觉障碍•高钾性:远→近,伴手、舌、睑肌僵直,腱反射减低,有感觉障碍•正钾性:发作性肌无力,可有轻度感觉障碍•2.重症肌无力MG:病态疲劳,晨轻暮重,上>下,近>远•3.多发性肌炎PM:急性/亚急性起病,四肢对称无力,近>远,伴有肌痛或压痛,无感觉障碍,可有肌萎缩•4.进行性肌营养不良:进展缓慢,有家族史。四肢近端为主的肌无力、肌萎缩(肩胛肌、骨盆带肌明显)