特发性血小板减少性紫癜讲义VIP免费

.特发性血小板减少性紫癜：IdiopathicThrombocytopenicPurpura，ITPBSD,Dept.HematologyWZGRYY血小板BSD,Dept.HematologyWZGRYY血小板在止血过程中的作用BSD,Dept.HematologyWZGRYY概况特发性还是免疫性（Idiopathicorimmune）血小板减少性紫癜？ITP的病因与发病机制ITP的临床表现及实验室检查ITP治疗策略小结BSD,Dept.HematologyWZGRYY免疫性血小板减少性紫癜免疫性血小板减少性紫癜继发性免疫性血小板减少性紫癜继发性免疫性血小板减少性紫癜((如继发于系统性红斑狼疮等如继发于系统性红斑狼疮等))原发性免疫性血小板减少性紫癜原发性免疫性血小板减少性紫癜((特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜))特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜免疫性血小板减少性紫癜免疫性血小板减少性紫癜√√××特发性还是免疫性（Idiopathicorimmune）？BSD,Dept.HematologyWZGRYYIdopathicThrombocytopenicPurpura:概况血小板免疫型破坏导致外周血中血小板减少发病率–成人年发病率38/100万，女：男为4：1–儿童年发病率46/100万–累及各个年龄种族ITP特征–血小板数量减少–广泛皮肤粘膜及内脏出血–巨核细胞发育成熟障碍–血小板生存时间缩短BSD,Dept.HematologyWZGRYYCinesDBetal.Blood2009;113:6511-6521©2009byAmericanSocietyofHematologyThrombocytopenicPurpura:病因.特发性血小板减少性紫癜发病机制BSD,Dept.HematologyWZGRYY正常血小板生理AgingplateletMacrophageSpleenTPO-boundplatelets2007Amgen.Allrightsreserved.BSD,Dept.HematologyWZGRYYITP病人：血小板免疫性破坏增加TPO-boundplateletsMacrophageSpleenAutoantibodiesbindtohealthyplateletGammareceptorBcell2007Amgen.Allrightsreserved.BSD,Dept.HematologyWZGRYY巨核细胞凋亡增加HouwerzijlEJ,etal.Blood.2004;103:500-506.正常巨核细胞及ITP巨核细胞的超微结构正常巨核细胞ITP巨核细胞BSD,Dept.HematologyWZGRYY巨核细胞成熟障碍.特发性血小板减少性紫癜临床表现及实验室检查BSD,Dept.HematologyWZGRYY特发性血小板减少性紫癜，临床表现皮肤粘膜出血内脏出血出血致失血性贫血2BSD,Dept.HematologyWZGRYY特发性血小板减少性紫癜，实验室检查血小板数量减少–急性：低于20G/L–慢性：在50G/L左右–血小板功能正常骨髓检查–急性：巨核细胞数量轻度增加或正常–慢性：巨核细胞数量显著增加–巨核细胞成熟障碍，产板巨核细胞显著减少（<30%）血小板相关抗体，相关补体血小板生存时间缩短贫血BSD,Dept.HematologyWZGRYY特发性血小板减少性紫癜：诊断标准广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏多次检查血小板减少；脾脏不大或轻度肿大；骨髓检查巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍；具备下列5项中的任何一项–糖皮质激素治疗有效–切脾治疗有效–PAIg增高–PAC3增高–血小板寿命缩短。除外继发性血小板减少症。.特发性血小板减少性紫癜治疗及其机制BSD,Dept.HematologyWZGRYY特发性血小板减少性紫癜:目前治疗策略治疗方案治疗反应治疗副反应口服糖皮质激素1mg/kg需要持续给药血小板正常后逐步减量，每周减5mg以5-10mg维持3-6个月长期服用不良反应多骨质疏松糖尿病股骨头坏死大剂量丙种球蛋白0.4g/kg即刻反应，维持时间短头痛输注反应其他免疫抑制剂：长春新碱，环磷酰胺，环胞霉素糖皮质激素或脾切除疗效不佳有使用糖皮质激素或切脾的禁忌症与激素和用可以减少激素用量免疫抑制肝肾毒性潜在的致瘤作用美罗华大约2-3周起效大约33%病人有效输注反应，寒战发热头痛严重的B细胞减少，潜在的感染风险脾脏切除70%–90%有效25%–40%在5-10年复发手术风险潜在感染风险BSD,Dept.HematologyWZGRYYXImmunesuppressionTcellTPO-boundplateletsMacrophageSpleenBcell治疗选择:免疫抑制2007Amgen.Allrightsreserved.BSD,Dept.HematologyWZGRYYTcellTPO-boundplateletsMacrophageSpleenBcellImmuneglobulin治疗选择:免疫球蛋白2007Amgen.Allrightsreserved.BSD,Dept.HematologyWZGRYYXChemotherapyTcellTPO-boundplateletsMacro...