特发性血小板减少性紫癜名医讲座VIP专享VIP免费

特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（（IdiopathicthrombocytopenicIdiopathicthrombocytopenicpurpura,ITPpurpura,ITP））概念概念特发性血小板减少性紫癜亦称为免疫性特发性血小板减少性紫癜亦称为免疫性血小板减少性紫癜，临床表现以自发性血小板减少性紫癜，临床表现以自发性出血为主要表现，实验室检查以血小板出血为主要表现，实验室检查以血小板减少和骨髓巨核细胞增生伴成熟障碍为减少和骨髓巨核细胞增生伴成熟障碍为特征，分为急性型和慢性型。特征，分为急性型和慢性型。慢性特发性血小板减少性紫癜慢性特发性血小板减少性紫癜多发于多发于2020－－5050岁岁男：女＝男：女＝11：：33无明显前置症状和病因无明显前置症状和病因起病隐匿起病隐匿皮肤淤点、淤斑皮肤淤点、淤斑发病机理发病机理血小板相关抗体（血小板相关抗体（PAIgGPAIgG））血小板存活期缩短血小板存活期缩短PAIgGPAIgG增高占增高占8080－－9090％％与血小板抗体相应的靶抗原与血小板抗体相应的靶抗原IgGIgG、、IgAIgA－－GPIIb/a,Ia/IIaGPIIb/a,Ia/IIa等等IgMIgM－－GPIIIaGPIIIa、、GPIbGPIb抗血小板抗体产生的部位抗血小板抗体产生的部位脾脏脾脏发病机理发病机理血小板破坏的机制血小板破坏的机制巨噬细胞吞噬破坏巨噬细胞吞噬破坏血小板破坏的场所和方式血小板破坏的场所和方式脾脏、骨髓、肝脏脾脏、骨髓、肝脏雌激素的作用雌激素的作用临床表现临床表现起病隐匿起病隐匿皮肤和黏膜出血皮肤和黏膜出血皮肤：紫癜和淤斑，远端肢体皮肤皮肤：紫癜和淤斑，远端肢体皮肤黏膜：鼻和牙龈出血，月经量增多黏膜：鼻和牙龈出血，月经量增多体征：脾脏常不肿大体征：脾脏常不肿大实验室检查实验室检查血小板计数血小板计数血小板形态血小板形态巨大血小板巨大血小板血小板聚集功能减低血小板聚集功能减低骨髓检查骨髓检查巨核细胞增多，产血小板的巨核细胞巨核细胞增多，产血小板的巨核细胞减少减少血小板抗体血小板抗体诊断诊断本并应以血小板寿命缩短为主要标准。本并应以血小板寿命缩短为主要标准。多次化验血小板减少多次化验血小板减少脾脏不增大或仅轻度增大脾脏不增大或仅轻度增大骨髓检查巨核细胞增多或正常，成熟障碍骨髓检查巨核细胞增多或正常，成熟障碍具备下列五项之一：泼尼松治疗有效；切具备下列五项之一：泼尼松治疗有效；切脾有效；血小板相关抗体高；血小板相关脾有效；血小板相关抗体高；血小板相关CC33增多；血小板寿命缩短增多；血小板寿命缩短除外其他引起血小板减少的原因除外其他引起血小板减少的原因鉴别诊断鉴别诊断生成障碍性血小板减少生成障碍性血小板减少脾机能亢进脾机能亢进EvansEvans综合征综合征治疗治疗一般支持治疗一般支持治疗肾上腺皮质激素：主要药物，首选治疗方肾上腺皮质激素：主要药物，首选治疗方法法脾切除脾切除其他免疫抑制剂其他免疫抑制剂其他其他肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素作用机理作用机理抑制单核－巨噬细胞系统（尤其脾脏）吞抑制单核－巨噬细胞系统（尤其脾脏）吞噬核破坏附有抗体的血小板噬核破坏附有抗体的血小板抑制血小板抗体的形成抑制血小板抗体的形成肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素泼尼松为首选泼尼松为首选6060－－8080％病人病情改善％病人病情改善初次应用剂量要足够：初次应用剂量要足够：11－－1.25mg/kg1.25mg/kg，，有效后逐渐减少剂量，半年至一年有效后逐渐减少剂量，半年至一年疗效与年龄和性别无关，与治疗是否及时疗效与年龄和性别无关，与治疗是否及时有关有关脾切除脾切除脾脏是产生血小板抗体的主要器官，又是脾脏是产生血小板抗体的主要器官，又是破坏血小板的主要场所破坏血小板的主要场所适应症：慢性适应症：慢性ITPITP经激素治疗经激素治疗66月无效者月无效者有效率有效率7070－－9090％，完全缓解率％，完全缓解率4545－－6060％％其他疗法其他疗法长春新碱长春新碱硫唑飘呤硫唑飘呤环磷酰胺环磷酰胺达那唑达那唑大剂量丙种球蛋白冲击治疗大剂量丙种球蛋白冲击治疗预后与预防预后与预防预后：反复发作预后...