特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（（IdiopathicthrombocytopenicIdiopathicthrombocytopenicpurpura,ITPpurpura,ITP））概念概念特发性血小板减少性紫癜亦称为免疫性特发性血小板减少性紫癜亦称为免疫性血小板减少性紫癜，临床表现以自发性血小板减少性紫癜，临床表现以自发性出血为主要表现，实验室检查以血小板出血为主要表现，实验室检查以血小板减少和骨髓巨核细胞增生伴成熟障碍为减少和骨髓巨核细胞增生伴成熟障碍为特征，分为急性型和慢性型。特征，分为急性型和慢性型。慢性特发性血小板减少性紫癜慢性特发性血小板减少性紫癜多发于多发于2020－－5050岁岁男：女＝男：女＝11：：33无明显前置症状和病因无明显前置症状和病因起病隐匿起病隐匿皮肤淤点、淤斑皮肤淤点、淤斑发病机理发病机理血小板相关抗体（血小板相关抗体（PAIgGPAIgG））血小板存活期缩短血小板存活期缩短PAIgGPAIgG增高占增高占8080－－9090％％与血小板抗体相应的靶抗原与血小板抗体相应的靶抗原IgGIgG、、IgAIgA－－GPIIb/a,Ia/IIaGPIIb/a,Ia/IIa等等IgMIgM－－GPIIIaGPIIIa、、GPIbGPIb抗血小板抗体产生的部位抗血小板抗体产生的部位脾脏脾脏发病机理发病机理血小板破坏的机制血小板破坏的机制巨噬细胞吞噬破坏巨噬细胞吞噬破坏血小板破坏的场所和方式血小板破坏的场所和方式脾脏、骨髓、肝脏脾脏、骨髓、肝脏雌激素的作用雌激素的作用临床表现临床表现起病隐匿起病隐匿皮肤和黏膜出血皮肤和黏膜出血皮肤：紫癜和淤斑，远端肢体皮肤皮肤：紫癜和淤斑，远端肢体皮肤黏膜：鼻和牙龈出血，月经量增多黏膜：鼻和牙龈出血，月经量增多体征：脾脏常不肿大体征：脾脏常不肿大实验室检查实验室检查血小板计数血小板计数血小板形态血小板形态巨大血小板巨大血小板血小板聚集功能减低血小板聚集功能减低骨髓检查骨髓检查巨核细胞增多，产血小板的巨核细胞巨核细胞增多，产血小板的巨核细胞减少减少血小板抗体血小板抗体诊断诊断本并应以血小板寿命缩短为主要标准。本并应以血小板寿命缩短为主要标准。多次化验血小板减少多次化验血小板减少脾脏不增大或仅轻度增大脾脏不增大或仅轻度增大骨髓检查巨核细胞增多或正常，成熟障碍骨髓检查巨核细胞增多或正常，成熟障碍具备下列五项之一：泼尼松治疗有效；切具备下列五项之一：泼尼松治疗有效；切脾有效；血小板相关抗体高；血小板相关脾有效；血小板相关抗体高；血小板相关CC33增多；血小板寿命缩短增多；血小板寿命缩短除外其他引起血小板减少的原因除外其他引起血小板减少的原因鉴别诊断鉴别诊断生成障碍性血小板减少生成障碍性血小板减少脾机能亢进脾机能亢进EvansEvans综合征综合征治疗治疗一般支持治疗一般支持治疗肾上腺皮质激素：主要药物，首选治疗方肾上腺皮质激素：主要药物，首选治疗方法法脾切除脾切除其他免疫抑制剂其他免疫抑制剂其他其他肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素作用机理作用机理抑制单核－巨噬细胞系统（尤其脾脏）吞抑制单核－巨噬细胞系统（尤其脾脏）吞噬核破坏附有抗体的血小板噬核破坏附有抗体的血小板抑制血小板抗体的形成抑制血小板抗体的形成肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素泼尼松为首选泼尼松为首选6060－－8080％病人病情改善％病人病情改善初次应用剂量要足够：初次应用剂量要足够：11－－1.25mg/kg1.25mg/kg，，有效后逐渐减少剂量，半年至一年有效后逐渐减少剂量，半年至一年疗效与年龄和性别无关，与治疗是否及时疗效与年龄和性别无关，与治疗是否及时有关有关脾切除脾切除脾脏是产生血小板抗体的主要器官，又是脾脏是产生血小板抗体的主要器官，又是破坏血小板的主要场所破坏血小板的主要场所适应症：慢性适应症：慢性ITPITP经激素治疗经激素治疗66月无效者月无效者有效率有效率7070－－9090％，完全缓解率％，完全缓解率4545－－6060％％其他疗法其他疗法长春新碱长春新碱硫唑飘呤硫唑飘呤环磷酰胺环磷酰胺达那唑达那唑大剂量丙种球蛋白冲击治疗大剂量丙种球蛋白冲击治疗预后与预防预后与预防预后：反复发作预后...
