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原发性醛固酮综合征祈福医院谢政权第一章认识原醛第二章为什么要认识？第三章怎么诊断？第四章治疗目录CONTENTS第章认识原醛1醛固酮是个怎样的激素？一种类固醇类激素（盐皮质激素家族），主要作用于肾脏，进行钠离子再吸收。简单来讲：让肾脏保钠保钠保水高血压排钾第章为什么要认识？2基于发病率的再认识以往认识：占高血压的0.5-2.0%现在认识：占高血压的0.5-16%难治性高血压中占到20%基于对脏器的损害调节血管内皮细胞功能，与血管纤维化有关引起心肌重构，心肌纤维化增加了年轻卒中的发生率第章怎么诊断？3了解表象高血压低血钾碱中毒？高钠血症？了解表象高血压低血钾碱中毒高钠血症？•年轻(<50岁)•有低血钾(包括用利尿剂)•难治性(三种、与预期不符)•年轻卒中(<40岁)•有家族史•偶发肾上腺瘤•与高血压严重程度不呈比例的脏器受损高血压(95%)低血钾既往认识是必不可少的目前研究表明9-37%其中醛固酮瘤50%，特醛17%代谢性碱中毒手足抽搐，肢端麻木筛查(ARR)标准化条件)•直立体位、纠正低血钾、排除药物影响(螺内酯要停6周，其它停两周，α-受体阻滞剂及非二氢吡啶类钙拮抗可用短期用来控制血压计算ARR有意义•血浆醛固酮>15ng/dl，肾素活性>0.2ng/(ml·h)ARR>25可疑，>50可靠•2011年指南，醛固酮>20，ARR>40，敏感性90%，特异性91%确证(四大试验)高盐饮食负荷试验氟氢可的松抑制试验生理盐水滴注试验卡托普利抑制试验血管紧张素原血管紧张素I血管紧张素II醛固酮肾素血管紧张素转换酶第章治疗4分型特发性醛固酮增多症醛固酮瘤原发性单侧肾上腺增生醛固酮癌家族性醛固酮增多•I型(糖皮质激素可抑制)•II型(糖皮质激素可抑制)异位醛固酮瘤特发性醛固酮增多症醛固酮瘤原发性单侧肾上腺增生鉴别肾上腺癌较大(4-5cm)，形状不规则，症状重，CT鉴别家族性太罕见，发病早，易卒中，有家族史，查基因鉴别特醛都是双侧病变醛固酮瘤及单侧肾上腺增生几乎都是单侧如果形态不典型可做肾上腺静脉取血(患侧会呈优势)是否行肾静脉取血不取血•CT上明显的单侧孤立结节1CM以上，基本都是肾上腺瘤•CT上是双侧孤立结节1CM以内•CT上一侧增生一侧结节•不愿手术患者取血•CT上双侧正常(前三种分型的早期形态)•单侧增生(前三种分型的早期形态，或者增生无功能，另一侧是早期形态)•单侧不足1cm小结节(可能醛固酮瘤或特醛早期)方案特醛用药，不能耐受可单或双侧切除(只有19%可治愈)醛固酮瘤切除单侧肾上腺增生切除醛固酮癌切除家族性I型用小剂量地米II型切除@yourname