神经指南:中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016) 2016-08-03 中华医学杂志 正常压力脑积水(NPH)是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现,患者病情表现为不同程度的进行性发展,影像学检查具有脑室扩大,脑脊液压力测定在 70-200mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa)的一组临床综合征。 一、概述 1936 年 Riddoch 等报道了有认知障碍、步态不稳,但没有头痛、呕吐、视乳头水肿等典型颅内压增高的 NPH 病例,1965 年 Adams 和 Hakim 等首先提出 NPH综合征的概念,报道 3 例 NPH 患者,其临床表现为认知障碍、行走困难及尿失禁三联征,同时脑室扩大,腰穿脑脊液压力在正常范围。NPH 临床分为两类。一类继发性NPH(sNPH),常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病;第二类特发性NPH(iNPH),临床中无明确的病因,该病多发于成年人,规范的术前评估下,脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善。本共识特指成人 iNPH。 目前,国内缺乏 iNPH 流行病学资料。据挪威的流行病学调查资料,疑似 iNPH的患病率大约在 21.9/10 万人,发病率约为 5.5/10 万人。iNPH 通常随着年龄增大患病率大幅度升高。有研究表明,日本 61 岁以上人群“基于 MRI 影像支持的可能 iNPH 患病率”平均为 1.1%。在某些特定人群,如疑似帕金森综合征而就诊的人群中,患病率则高达 19%。研究发现,iNPH 主要为老年人,该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征,部分 iNPH 患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。 iNPH 的病理生理机制尚不完全明确。一个主要理论是颅内静脉系统顺应性降低,表现为 CSF 搏动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损,从而影响了 CSF 的流动和吸收。由于 CSF 吸收减少,脑室扩大,相应脑室旁白质间质水肿,脑血流减少,代谢障碍而产生临床症状。近年的影像学研究证实,分流手术后脑室旁前额叶区域的间质水肿,锥体束通路受损、中脑结构受压等多种病理改变均有所改善,表明神经系统症状的发生是因多个病理生理改变引起的。 二、临床表现 iNPH 的典型临床表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征。其中步态障碍最为常见,认知障碍和尿失禁也有不同程度的发病,约有一半患者同时具有三联征。 1. 步态障碍:步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小,起步和转弯障碍,但行走时摆臂功能正常。在疾病的早期,步态障碍症状轻微...