Kartagener综合征（Kartagenersyndrome，KS）概述•Kartagener综合征是原发性纤毛运动障碍（PCD）的一个亚型，是常染色体隐性遗传性疾病。•典型表现为内脏转位、支气管扩张、和鼻窦炎三联症。•属于罕见疾病。病因病理•该病的发病机理为纤毛超微结构异常伴纤毛摆动频率异常。超微结构异常影响纤毛的功能，纤毛的摆动频率和波形决定了其黏液清除作用。•纤毛广泛分布于人体呼吸道、副鼻窦、输卵管、耳咽管及室管腔等处，其运动障碍导致该处粘膜的清除率下降，使分泌物和细菌不能有效及时排出，反复炎症刺激和感染产生了支气管扩张、副鼻窦炎、鼻息肉、中耳炎。同时纤毛的异常运动使男性精子活动及女性卵子的排出异常引起不孕不育。胚胎早期上皮纤毛运动障碍导致内脏无法顺利地完成移位，形成内脏转位。从而形成了本病的3个特征：支气管扩张，内脏转位、副鼻窦炎。临床表现•咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等呼吸道症状•慢性鼻炎、鼻窦炎、鼻息肉•慢性中耳炎、耳流脓•男性不育•女性生育能力下降及宫外孕•头痛影像表现诊断分型经典病例
