冠状动脉起源异常By陈雪亭一、解剖二、临床表现：症状及体征三、辅助检查：胸片、心电图、心脏超声、心导管、生化四、治疗：单纯结扎术、冠状动脉重建术右冠状动脉主干左冠状动脉前降支左冠状动脉回旋支左室后支右冠状动脉后降支左缘支右缘支动脉圆锥支右室前支右冠状动脉左冠状动脉主干左冠状动脉前降支左冠状动脉回旋支左室后支左缘支右缘支动脉圆锥支右室前支右冠状动脉后降支对角支（左室前支）解剖小结左冠开口于左冠瓣，右冠开口于右冠瓣，另一个是无冠瓣一、概念及分类：冠状动脉起源异常是一种较常见的冠状动脉畸形。其中冠状动脉起源于肺动脉是最常见，左右冠状动脉可单独或全部起源于肺动脉。1.右冠状动脉起源于肺动脉时，扩大的左冠状动脉可通过侧支与右冠状动脉相通，再进入肺动脉，形成冠状动脉肺动脉瘘，导致心肌缺血。2.左冠状动脉起源于肺动脉较多见，其中以左冠状动脉主干起源于肺动脉最为常见。会使其分布区域的心肌血供障碍，婴儿期即有心肌缺血和坏死，表现为心脏肥大，左心室心内膜下呈现多发性梗塞灶、广泛的心肌纤维化和局限性钙化，有的可累及乳头肌和二尖瓣瓣叶，造成二尖瓣关闭不全。1、症状：充血性心力衰竭是该病在婴儿期最常见的表现。其中最早出现和最具特征的症状是心动过速和呼吸困难。咳嗽、喘鸣和紫绀也很常见。患儿在喂奶时或喂奶后出现烦躁不安、哭闹、出冷汗甚至晕厥，历时5--10分钟，称做“婴儿心绞痛综合征”。严重者可出现明显的紫绀、面色苍白等活动后心衰症状。2、体征：表现为呼吸频率加快、心动过速、心脏扩大和肝肿大。早期可无心脏杂音。至婴幼儿期，由于心室扩张或长期心肌缺血、梗死引起乳头肌功能失调，常出现二尖瓣关闭不全及收缩期杂音。少部分患儿可伴有肝肿大。二、临床表现(1)胸部X线检查：显示心影显著增大，左心缘饱满隆起，心尖圆钝，向外下方突起至左腋部，并向后遮盖脊柱，肺野血管充血，但搏动较弱。(2)心电图检查：常呈现前外壁心肌梗塞征象，L1和AVL导联呈现Qr型和T波倒置，V5V6呈现深的Q波，常伴有T波倒置，左侧心前区导联显示ST段抬高，且常有左心室肥厚征象。(3)右心导管检查：冠状动脉侧支循环丰富的病例由于来自主动脉的右冠状动脉血液经侧支循环进入左冠状动脉再流入肺动脉，于是肺动脉血液含氧量增高，在肺动脉水平可显示左至右分流，肺动脉压力亦可增高。(4)超声心动图检查：显示左心室扩大，心肌收缩力明显减弱。切面超声心动图和超声脉冲多普勒检查可显示左冠状动脉异位起源于肺动脉。(5)血清酶测定可查到肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高。三、辅助检查治疗1、单纯结扎术：适用于右左冠状动脉之间有丰富的侧支循环者，或小婴儿，左冠状动脉过细，难以直接吻合者。方法简单，缺点是单一冠状动脉供血，早期手术死亡率高达20%--50%。远期效果也较差。目前较少采用。2、冠状动脉重建术：适用于右左冠状动脉侧支循环不丰富者，或年龄较大的婴幼儿、儿童或成人，冠状动脉较粗者。（1）带蒂左冠状动脉移植术：适用于左冠状动脉起源于肺动脉左后窦。方法为：于肺动脉瓣环上横断肺动脉，将冠状动脉开口带蒂切下，行左冠状动脉和升主动脉端侧吻合，最后再行肺动脉端端吻合。（2）升主动脉一左冠状动脉旁路术：适用于大儿童，左冠状动脉开口于肺动脉后窦，行（1）困难者。手术取一段大隐静脉或颈静脉，做左冠状动脉和升主动脉旁路移植术。（3）左锁骨下动脉一左冠状动脉旁路术：适用于行（1）（2）困难的婴儿首先于肺动脉和左冠状动脉连接处结扎左冠状动脉，再切断左锁骨下动脉，将其近端与左冠状动脉行端侧吻合。谢谢观看！
