1 小脑扁桃体下疝畸形临床路径( 征求意见稿 ) 一、 小脑扁桃体下疝畸形临床路径标准住院流程（一）适用对象： 第一诊断为 小脑扁桃体下疝畸形 （ICD 10：Q07.001）拟行后正中入路枕下减压术（二）诊断依据：根据《临床诊疗指南 -神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社， 2006 年 12 月第 1 版）1. 临床表现：（1）病情多进展缓慢，多呈进行性加重，临床症状可与畸形程度不一致；（2）颈神经根症状：枕项部疼痛，上肢麻木，肌萎缩，言语不清，吞咽困难等；（3）上颈髓及延髓症状：如四肢乏力或瘫痪，感觉障碍，椎体束征阳性等；（4）小脑症状：常见为眼球症状，小脑性共济失调；（5）颅内压增高症状。2. 辅助检查： 头颅及颅颈交界区磁共振、CT 及 X 线片检查（1）磁共振检查显示小脑扁桃体下降至枕大孔水平以下；（2）头颅 CT 或磁共振显示合并脑积水；（3）颈部、胸部磁共振显示合并脊髓空洞；2 （4）颅颈交界区 x 线片、CT 和磁共振片测量枢椎齿状突的位置作为诊断依据：腭－枕线，又称Chamberlain线，聪硬腭后缘至枕骨大孔后上缘连线， 正常枢椎齿状突应低于此线，高出 3mm 则为颅底陷入。基底线，又称McGregor 线，颅骨侧位片上，从硬腭后缘至枕骨最低点的连线。 如枢椎齿状突超出此线7mm 则为颅底陷入。二腹肌线，又称fischgold 线。颅骨正位片上，两侧二腹肌沟间的连线，由齿状突尖至此线的距离正常为10mm ，小于此数为颅底陷入。（三）选择治疗方案的依据：根据《临床诊疗指南 -神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社， 2006 年 12 月第 1 版）及《王忠诚神经外科学》 （王忠诚主编，湖北科学技术出版社，2005 年 3 月第 1 版）1. 明确诊断为小脑扁桃体下疝畸形，出现神经系统症状或病情进展者需手术治疗；手术首选枕下减压术。2. 对于手术风险较大者（高龄、妊娠期、合并较严重内科疾病），要向患者或家属详细交待病情；如果不同意手术，应履行签字手续，并予严密观察。3. 对于严密观察保守治疗患者，如果因脑积水出现颅内压增高征象，必要时予急诊手术。（四）标准住院日 为 15 天（五）入路径标准：1. 第一诊断必须符合ICD10：Q07.001 小脑扁桃体下疝畸形疾病编码；3 2. 当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）术前准备 4 天所必须的检查项目：1. 血尿便常规；2....
