妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南VIP免费

妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南高危因素临床表现辅助检查诊断治疗目录具有ICP高危因素的人群其发病率明显升高，加强识别ICP高危因素对提高该病的诊断具有临床价值，包括：（1）孕妇年龄>35岁（2）有慢性肝胆疾病，如丙型肝炎，非酒精性肝硬变，胆结石和胆囊炎，非酒精性胰腺炎，有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积病史者（3）有ICP家族史者（4）前次妊娠有ICP史，再次妊娠其ICP复发率40-70%（5）双胎妊娠孕妇ICP发病率较单胎妊娠显著升高，而ICP发病与多胎妊娠的关系扔需进一步研究（6）人工授精的孕妇，ICP发病率危险相对增加高危因素1.皮肤瘙痒几乎所有患者首发症状都是无皮肤损伤的瘙痒，70%以上发生在妊娠晚期，平均发病孕周为30周，但也有早至12周，昼轻夜重，手掌和脚掌是瘙痒的常见部位，大多分娩后2天内消失少数可持续至分娩后一周以上，如分娩2周后仍有瘙痒，则应寻找其他原因。2.黄疸瘙痒发生后的数日至数周内（平均为2周）部分患者出现黄疸（发生率约20%-50%）黄疸一般在分娩后数日内消退，持续至一月以上者少见。3.其他表现少数孕妇可有恶心、呕吐、食欲减退腹痛，腹泻及脂肪痢等胃肠道症状临床表现1.甘胆酸（CG）及总胆汁酸（TBA）胆汁酸改变是ICP最主要的实验室证据，胆汁酸测定包括甘胆酸（CG）及总胆汁酸（TBA），总胆汁酸上升是评估ICP严重程度，甘胆酸敏感性强，可作为筛查和随访ICP的指标2.胆红素轻度ICP时，总胆红素和直接胆红素的血清浓度与正常无差别，在重度ICP时血清浓度升高，一般很少超过170μmol/L，其中直接胆红素占50%以上。因此ICP患者仅有10-20%会出现总胆红素的升高。诊断的特异性不高，仅作为辅助诊断指标。3.血清酶门冬氨酸转氨酶（AST）和丙氨酸转氨酶（ALT）是评价肝功能损伤的敏感指标。在诊断ICP时，不能作为确诊的指标，只可以作为补充诊断的指标。辅助检查1.诊断标准先排除其他肝胆、皮肤疾病后，方可诊断。轻度：（1）其他原因无法解释的皮肤瘙痒。（2）空腹血总胆汁酸升高：10-39μmol/L，甘胆酸10.75-43μmol/L。（3）皮肤瘙痒和肝功能异常在产后恢复正常。2.重度ICP诊断标准任何一项符合均可诊断。（1）血总胆汁酸≥40μmol/L。甘胆酸≥43μmol/L（2）瘙痒严重，伴其他症状：<34孕周发生ICP，复发ICP、多胎妊娠、妊娠期高血压疾病、有ICP围产儿死亡史或不明原因死胎史等。诊断1.病情监测（1）每1-2周监测肝功能及胆汁酸，病情重者每周监测一次。（2）监测胎动：较为重要。（3）胎心监护：32-34周后每周一次，重症者每周2次（4）超声检查：对胎心监护结果不满意者（Ⅱ类胎心监护图），建议生物物理评分。其对ICP胎儿在宫内安危有待进一步研究。（5）脐动脉血流分析：建议孕34周后每周检测一次治疗（1）2.药物治疗（1）熊去氧胆酸：首选，15mg/(kg.d)，分3-4次口服，必要时可加量至1.5-2g/d，胆汁酸正常后可停药。停药后常有反跳现象，需1-2周检测胆汁酸，如有升高则继续服用。（2）维生素K1：分娩前建议使用，以预防产后出血及新生儿颅内出血，10mgqd肌注，连用3天。（3）地塞米松：孕龄小于34周的ICP，需要地塞米松6mgq12hx4次，肌注，促胎肺成熟，治疗一个疗程即可。（4）护肝药物：肝酶水平升高时可加用护肝药物，如S腺苷蛋氨酸，500mgBid口服或1gQd静滴，肝酶正常后可停用。该药可以改善某些妊娠结局，如降低剖宫产率.延长孕周等，停药后也存在反跳现象。只作为ICP临床二线用药或联合治疗治疗（2）3.终止妊娠时机强调个体化评估的原则（1）轻度ICP：妊娠38-39周。（2）重度ICP：妊娠34-37周。（3）根据治疗反应、有无胎儿窘迫、多胎妊娠、其他合并症等综合考虑。治疗（3）4.终止妊娠的方式（1）阴道分娩及产程注意事项适用于轻度ICP、无其他产科剖宫产指征、孕周＜40周。（2）剖宫产指征1.重度ICP。2.既往ICP史并存在与之相关的围产儿不良结局史。治疗（4）谢谢Thankyou