精品文档成人斯蒂尔病诊治指南(草案)[概述]斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病(adultonsetstill'sdiseaseAOSD)
本病曾有过许多名称,国内有人长期沿用“变应性亚败血症”,1987 年以后统一称为成人斯蒂尔病
本病病因尚不清楚,临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多,严重者伴系统损害
由于无特异诊断标准,常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断,因此,临床上诊断成人斯蒂尔病十分因难
某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病,还需要在治疗中密切随诊,以进一步除外感染和/或肿瘤的发生
本病男女罹病相近,散布世界各地,无地域差异,患病年令多在 16-35 岁,高龄发病可见到
[临床表现]1、症状和体征(1)发热是本病最常见、最早出现的症状
其他一些表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等表现可能在出现发热数周甚至数月才陆续表现出来
80%以上的患者发热呈典型的峰热(spikingfever),通常於傍晚体温骤然升高,伴或不伴寒战,体温 39°C 以上,但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常
通常峰热每日一次,每日二次者少见
(2)皮疹是本病的另一主要表现,约见于 85%以上病人,通常典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹,有时皮疹形态多变,有的患者可呈荨麻疹样皮疹
皮疹主要分布于躯干、四肢,也可见于面部
本病皮疹的特征是常与发热伴行,常在傍晚开始发热时出现,次日晨热退后皮疹亦常消失
呈时隐时现特征
另一皮肤异常是约 1/3 病人由于衣服、被褥皺折的机械刺激或由于热水浴,受刺激相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒,这一现象即 koebner 现象
(3)关节及肌肉症状几乎 100%患者表现有关节疼痛,有关节炎者也占 90%以上
易受累的关节为膝、腕关节,其次为