ANCA相关性小血管炎的诊治简介ANCA相关性小血管炎：ANCA-associated-vasculitis(AAV)包括：韦格纳肉芽肿：Wegener’sgranulomatosis(WG)变应性肉芽肿性血管炎：ChurgStrausssyndrome(CSS)–显微镜下多血管炎：Microscopicpolyangiitis(MPA)主要临床表现ANCA（+），PR3或MPO；坏死性小血管炎，累及多个脏器；肾脏表现：寡免疫复合物型（Ⅲ型）新月体肾炎肺受累的表现小血管炎肾损害头颈部受累的表现•多数病人可分别受累，问诊•眼–“红眼病”、畏光流泪、视力下降•耳：–中耳炎：耳鸣，听力下降•鼻–鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大•咽喉–咽鼓管炎，声门下狭窄其他脏器受累外周神经系统：约50%多发性单神经炎感觉过敏、迟钝关节肌肉痛皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑消化道---约2/3受累。食道炎，溃疡，出血前列腺炎，睾丸炎皮肤，肌肉和外周神经受累实验室检查ESR多大于100mm/h，CRP（+）Hb低，WBC和PLT高C3正常或偏低诊断，指导治疗，判断复发如何诊断ANCA相关小血管炎？综合分析，一元论？如何判断病情活动？临床病理表现BVAS积分高滴度的ANCA其它指标ESR，CRP（+）BVAS积分系统BVAS达到25即为高危判断复发？研究进展-抗MPO抗体的模型小血管炎肾损害ANCA阳性小血管炎肾脏免疫病理•原发性：8/40（20%）：Ig沉积≥++–有免疫沉积：蛋白尿多•PTU诱发者：7/10有Ig沉积•儿童：6/9有Ig沉积临床和病理怀疑血管炎及时检测ANCA血管炎合并其他疾病？治疗进展以前为致命性疾病；对于重症患者，糖皮质激素不能改善预后。1983年，Fauci等报道，糖皮质激素+环磷酰胺可以挽救生命。上述治疗带来许多近期及远期并发症，有些并发症为致命性的。ANCA相关小血管炎的治疗策略诱导缓解治疗长期保护肾功能减少复发维持缓解治疗尽快控制炎症争取完全缓解治疗目标减少副作用治疗建议ANCA相关性血管炎的治疗应按疾病严重程度分为不同的等级，并以此决定治疗的力度(levelofevidence2B,gradeofrecommendationB)EULARrecommendationsforthemanagementofprimarysmallandmediumvesselvasculitis----AnnRheumDis2009;68:310–317.诱导缓解期的治疗对于全身性AAV患者，糖皮质激素+环磷酰胺为首选的诱导缓解方案。静脉与口服环磷酰胺的比较静脉与口服环磷酰胺的比较结果：9月后缓解率、中位缓解时间、肾功能改善程度：两组间无差异复发例数：静脉组13例，口服组6例达到缓解所需CTX累积剂量：静脉组明显低于口服组(8.2vs15.9g,P<0.001)副作用：白细胞减少的发生率静脉组低于口服组（26vs45%，P=0.016）诱导缓解期的治疗对于重症AAV患者，尤其Scr>500μmol/L时，在上述糖皮质激素+环磷酰胺方案的基础上，血浆置换可改善肾脏预后。血浆置换与甲强冲击的比较血浆置换与甲强冲击的比较诱导缓解期的治疗对于无重要脏器受累的AAV患者，建议使用甲氨蝶呤+糖皮质激素作为诱导缓解方案，以避免环磷酰胺的毒性反应。CTX与MTX的比较对于较轻型且肾功能正常的AAV患者，MTX组与CTX组相比缓解率相同MTX组达到缓解所需时间较长MTX组复发率较高Randomizedtrialofcyclophosphamideversusmethotrexateforinductionofremissioninearlysystemicantineutrophilcytoplasmicantibody-associatedvasculitis.ArthritisRheum2005;52:2461–2469.其它免疫抑制剂在诱导缓解阶段的应用利妥昔（Rituximab,RTX）与CTX相比完全缓解率两组间无差异对于初治患者，肾功能改善程度、不良事件和复发率两组间无差异对于复发患者，RTX疗效明显优于CTXRituximabversuscyclophosphamideinANCA-associatedrenalvasculitis.NEnglJMed2010;363:211–220.RituximabversuscyclophosphamideforANCA-associatedvasculitis.NEnglJMed2010;363:221–232.其它免疫抑制剂在诱导缓解阶段的应用霉酚酸酯甲氨蝶呤硫唑嘌呤维持缓解期的治疗——必要性缺乏维持性治疗的AAV患者复发率高维持性治疗至少应持续18－24月一部分患者不需长期维持性治疗（MPO阳性，无呼吸道受累）维持缓解期的治疗——小剂量激素应长期维持，但具体维持时间有争论。长时间维持激素治疗：复发率14％停用激素：复发率43％诱导缓解期的感染问题维持缓解期的治疗——硫唑嘌呤维持缓解期的治疗...
