ITP诊治疗规范VIP专享VIP免费

ITP的诊断和治疗概述原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP；以往也称为特发性血小板减少性紫癜，idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病约占出血性疾病总数的1／3成人的年发病率为5～10／lO万育龄期女性发病率高于同年龄组男性60岁以上老年人是该病的高发群体发病机制•患者对自身抗原的免疫失耐受：免疫介导的血小板破坏增多免疫介导的巨核细胞产生血小板不足•ITP现代治疗不可或缺的重要方面：阻止血小板过度破坏促进血小板生成临床表现出血：皮肤、黏膜、脏器1)主要表现为皮肤、粘膜大小不等的瘀点、瘀班，常先出现于四肢，尤以四肢远端多见2）粘膜出血程度不一以鼻及齿龈为多见口腔粘膜出血、血疱次之血尿及胃肠道出血也可见到女性患者常表现为月经过多3）严重血小板减少可致颅内出血诊断•ITP的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如下：1．至少2次血常规检查示血小板计数减少，血细胞形态无异常2．脾脏一般不增大3．骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍4．须排除其他继发性血小板减少症：如:自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征)、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、常见变异性免疫缺陷病(CVID)以及感染等所致的继发性血小板减少，血小板消耗性减少，药物诱导的血小板减少，同种免疫性血小板减少，妊娠血小板减少，假性血小板减少以及先天性血小板减少等5、特殊实验室检查：①血小板抗体的检测：MAIPA法和流式微球检测抗原特异性自身抗体的特异性较高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。②血小板生成素(TPO)检测：可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO水平正常)，有助于鉴别ITP与不典型再生障碍性贫血或低增生性骨髓增生异常综合征。上述项目不作为ITP的常规检测。6．出血评分：出血评分系统出血评分系统分为年龄和出血症状两个部分(表1)。用于量化患者出血情况及风险评估。ITP患者的出血分数=年龄评分+出血症状评分(患者所有出血症状中最高的分值)临床分期1．新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP患者2．持续性ITP：确诊后3～12个月血小板持续减少的ITP患者，包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者3．慢性ITP：指血小板持续减少超过12个月的ITP患者临床分期4．重症ITP：PLT<10*109／L且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血而需要加用其他升血小板药物治疗或增加现有治疗药物剂量5．难治性ITP：指满足以下所有条件的患者：①进行诊断再评估仍确诊为ITP②脾切除无效或术后复发治疗一、治疗原则（1）PLT≥30*10／L、无出血表现且不从事增加出血危险工作或活动的成人ITP患者发生出血的危险性比较小，可予观察和随访(2)以下因素增加出血风险：①出血风险随患者年龄增长和患病时间延长而增高；②血小板功能缺陷；③凝血因子缺陷；④未被控制的高血压；⑤外科手术或外伤；⑥感染；⑦服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。(3)若患者有出血症状，无论血小板减少程度如何，都应积极治疗需注意：总的治疗目的是—使患者血小板计数提高到安全水平，降低病死率，而不是使患者的血小板计数达到正常，所以应尽量避免过度治疗。在下列临床过程中，血小板计数的参考值分别为：口腔科检查：≥20x109／L拔牙或补牙：≥30x109／L小手术：≥50×109／L大手术：≥80×109／L自然分娩：≥50×109／L剖腹产：≥80x109／L二、紧急治疗（1）重症ITP患者(PLT<10*109／L)发生胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提高血小板计数至50*109／L以上（2）急症处理：给予随机供者的血小板输注，还可选用静脉输注丙种球蛋白(IVIg)(1000mg·kg-1·d-1×1～2d)和(或)甲泼尼龙(1000mg/d×3d)和(或)促血小板生成药物（3）其他治疗措施：包括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止血、口服避孕药控制月经过多，以及应用纤溶抑制剂等。如上述治疗措施仍不能控制出血，可以考虑使用重组人活化因子VII(rhFVIIa)三、新诊断ITP...