湖南省人民医院儿童医学中心PICU王涛湖南省人民医院儿童医学中心PICU王涛葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征病历特点发现皮疹3天眼睑红，伴瘙痒，伴分泌物增多颈部红肿，脓疱疹，伴瘙痒，颈部颜面胸腹躯干四肢脓疱疹呈进行性增多，伴脱屑及蜕皮既往无特殊体查：低热，全身皮肤弥漫性潮红，额面部、躯干及四肢可见脓疱疮，唇周可见放射状裂痕，伴脱屑，颈部及躯干红肿，按压可退色，颈部及前胸壁可见蜕皮，伴渗出，Nikolsky征阳性，拒碰触。口唇皲裂，口腔粘膜充血。心肺腹（-），神经系统（-）。实验室检查：血常规：升高生化：无明显异常病原学：痰培养：金黄色葡萄球菌诊断：葡萄球菌性烫伤皮肤综合症(StaphyloStaphylococcalScaldedSkinSundrome,SSSScoccalScaldedSkinSundrome,SSSS)治疗：万古，丙球，甲强龙，对症支持引起皮疹的全身性疾病感染性（病毒、细菌等）过敏性自身免疫性恶性肿瘤其他特殊定义婴幼儿严重急性脓疱病全身泛发红斑松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱高度传染性病原菌主要为凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌，其他病原菌为链球菌、溶血性链球菌……可能的致病机制表皮剥脱毒素表皮剥脱毒素SSSS表皮内水泡形成表皮角质形成细胞桥粒芯糖蛋白IET的超抗原性靶标浅层分离被破坏损伤病理改变角化不全，角质层可呈网状棘细胞层水肿，棘细胞空泡及核凝缩角质层和棘层之间有空隙真皮有水肿及充血现象炎症细胞几乎缺乏常由口周或眼周开始发生红斑，后迅速蔓延到躯干及四肢近端，甚至泛发全身，特别是皱褶部位，以面部、腋窝、肘窝、腹股沟等部位显著。皮温高，触痛明显，但掌跖及粘膜部位少见。在红斑基础上在几小时或几天内发生松弛性水疱或大疱，水疱在额部、颈部、耳后、躯干较多见，尼氏征阳性。临床表现常因大片表皮易剥脱露出红色糜烂面，颇似烫伤样，继之结痂；手足皮肤可呈手套、袜套样剥脱。可有不同程度的睑结膜充血及脓性泌物，起病1～2d后出现典型口周放射性皲裂。伴有发热、腹泻等全身症状合并败血症、肺炎、蜂窝织炎自限性，7～14痊愈新生儿：骑士病（Ritterdisease,全身性剥脱）婴幼儿：全身皮肤厚白色或棕色絮状脱皮，特别是在面部和颈部，皮肤皱褶处年长儿：疼痛性猩红热样皮疹及局部脓疱疹；临床分型周身型（泛发型）：周身型鲜红斑始于面部，迅速蔓延至躯干和四肢，皮肤触痛；在此基础上颈部、腋部及腹股沟等皮肤皱褶部位发生松弛性大疱，尼氏征阳性，表皮大片剥脱后留下如烫伤样裸露面，口周放射状皲裂。可有发热、烦燥、厌食等全身症状，严重者可并发败血症、肺炎等导致死亡。顿挫型(不全型)：主要表现为猩红热样红斑。自面部扩散至全身，为皮肤弥漫性潮红或暗红色，皮肤触痛明显，无松弛性大疱，不发展到表皮松解剥脱，无杨梅舌与腭部黏膜疹。尼氏征阳性或阴性，可伴发热。局限型：表现为大疱性脓疱疮，疱壁松弛，周围有红晕，疱易破，可向周围扩散。可为耳，鼻唇沟及下颌部坠积性脓疱。并发症支气管肺炎败血症脓肿坏疽噬血细胞综合症感染指标：血常规、CRP、ESR疱液及血液细菌培养及鉴定肝功能、肾功能、心肌酶特殊检查(即ET的检测)和血清IGA实验室检查病原学检查应从咽部、鼻腔或结膜原发灶的脓性分泌物取材，进一步作细菌培养，可鉴定菌种(金萄菌噬菌体分组)及药敏试验。表浅水泡及儿童病例血培养一般阴性这是由于皮肤水疱及表皮剥脱等变化并不是金葡菌直接作用的结果，而是原发部位的金葡菌产生ET，通过血液循环到达表皮颗粒层的作用部位，故血液、水疱及表皮剥脱处金葡菌培养一般阴性，即使培养阳性，也可能是皮肤的寄生菌或暂驻菌。诊断临床典型皮损。发病前无特殊服药史。好发于6岁以内儿童并3岁以下多见，多为夏秋季发病。发病前常伴上呼吸道感染或咽、鼻、耳等处化脓性感染。少数不典型或病情严重者可行组织病理或有关实验室检查(血常规和血清IgA检测)。鼻、结膜、咽、脐拭子金萄菌培养阳性支持诊断金萄菌噬菌体分组和ET检测助于确诊。金葡菌产生的ET皮下注射诱导新生小鼠表皮剥脱是目前诊断SSSS的金标准。中...
