出血性疾病概述概述定义：因止血功能缺陷而引起的以自发性或血管损伤后出血不止为特征的疾病。发病涉及三方面：1、血管壁异常2、血小板质和量的改变3、凝血功能的障碍皮肤、粘膜出血正常止血、凝血、抗凝血及纤溶机制正常人体完整的止血功能由血管、血小板及凝血系统三方面的因素彼此协同完成。正常止血机制止血出血血管因素血小板因素凝血因素血管收缩血小板血栓纤维蛋白血栓正常止血机制血管受损时①血管收缩②血小板激活③内源性凝血系统激活④外源性凝血系统激活血管在正常止血过程中的作用血管破损反射性血管收缩短，仅15-30秒基底膜暴露血流变慢、破裂口缩小内、外源凝血系统血小板粘附血小板聚集、释放止血血栓形成5-TH、TXA2血管收缩血小板因素血管受损血小板黏附、聚集TXA2PF3因子活化PLT形成血小板血栓收缩血管参与凝血启动内源性凝血途径止血血小板在正常止血过程中的作用血管破损止血RBCRBCADPADP胶原纤维上VWF受体暴露血小板粘附血小板第一相聚集（初步）释放肾上腺素5-TH血管收缩血小板第二相聚集（次发、不可逆）PF3内、外源凝血系统激活凝血酶纤维蛋白其它细胞白色血栓红色血栓凝血因素凝血因子：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ（Ca2+)、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII、PK、HMWK血液中的凝血因子均为无活性的酶原，血液凝固是一系列凝血因子连锁反应的结果。当凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按顺序以另一个凝血因子为底物，使之激活成为具有活性的酶，形成“瀑布样反应”。凝血过程一旦开始，一定会进行到底；凝血过程有一自行扩大的正反馈作用。凝血因子凝血因子均以罗马数字命名，以各因子发现的先后为序命名，而不是以各因子参与凝血反应过程的先后为序；凝血因子I——XIII共12个，因子VI是因子V的活化状态。除Ca2+（IV）外，其他凝血因子均为蛋白质；I、II、V、VII、IX、X在肝内产生，其中II、VII、IX、X的生成依赖VitK；被激活的因子在罗马数字右下方注“a”字。凝血过程外源性凝血途径内源性凝血途径凝血活酶形成凝血酶形成纤维蛋白形成凝血活酶形成内源性凝血系统（胶原纤维）外源性凝血系统（TF）Ca2+VIIVIIaXIIXIIaXIXIaIXIXaVIIICa2+PF3XXXa+V+Ca2++PF3（凝血活酶）凝血酶形成凝血活酶XaVCa2+PF3凝血酶原凝血酶纤维蛋白形成凝血酶纤维蛋白原XIII纤维蛋白单体XIIIa稳定的交联纤维蛋白抗凝及纤维蛋白溶解抗凝系统的组成抗凝血酶（AT）蛋白C系统（PC、PS）组织因子途径抑制物（TFPI）肝素抗凝血酶（AT）人体内最重要的抗凝物质，约占血浆生理性抗凝活性的75%；生成于肝脏及血管内皮细胞；主要功能是灭活FXa及凝血酶；抗凝活性与肝素密切相关。蛋白C系统由蛋白C（PC）、蛋白S（PS）及凝血酶调节蛋白（TM）等组成；PC、PK由肝脏合成，VitK依赖因子；凝血酶与内皮细胞表面的TM以1:1形成复合物，裂解PC，形成APC，APC以PS为辅助因子，灭活FⅤ及FⅧ。组织因子途径抑制物（TFPI）热稳定的糖蛋白，内皮细胞产生；作用：直接抗FXa；在Ｃa２＋存在的条件下，有抗TF/FⅦa复合物作用。肝素硫酸粘多糖类物质，肺或肠粘膜肥大细胞合成；抗FⅩa及凝血酶，与AT密切相关；促进t-PA释放，增强纤溶活性。纤维蛋白溶解系统纤溶酶原（PLG）：脾、嗜酸细胞、肾生成组织型纤溶酶原激活剂（t-PA)：人体主要的纤溶酶原激活剂，内皮细胞合成尿激酶型纤溶酶原激活剂（u-PA），也称尿激酶（UK）纤溶酶相关抑制物：抑制t-PA、纤溶酶纤溶系统激活内源性途径：FⅫa→前激肽释放酶→激肽释放酶→纤溶酶原→纤溶酶外源性途径：血管内皮及组织受损→t-PA/u-PA释放→纤溶酶原→纤溶酶纤溶酶降解纤维蛋白为小分子多肽A、B、C、D及一系列碎片，称之为纤维蛋白（原）降解产物（FDP）。出血性疾病分类（病因）一．血管壁异常二．血小板异常三．凝血异常四．抗凝及纤溶异常五．复合性止血机制异常血管壁异常先天性或遗传性遗传性出血性毛细血管扩张症单纯性紫癜获得性感染：败血症过敏：过敏性紫癜药物：药物性紫癜营养：维生素C缺乏代谢病：糖尿病结缔组织病：血管炎血小板异常血小板数量减少...
