川崎病（KawasakiDisease,KD）刘宇立内容提要1、不完全川崎病的诊断2、川崎病评分3、川崎病休克综合征注：发热时必需的，5条有4条可确诊；或具3个主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病变者也可诊断KD。排除其它疾病！•发热5天以上•1、（皮肤）多形性皮疹•2、（粘膜）结膜充血•3、（淋巴结）颈部淋巴结肿大•4、（口舌）唇红皲裂、杨梅舌•5、（手足）手足硬肿、指端膜状脱皮川崎病诊断标准皮肤、粘膜、淋巴结手足口FreemanAF,AmFamPhysician,2006;74:1141-8KD急性期：皮疹全身分布、躯干部为主可见于99%病例多形性持续5-7天猩红热样皮疹躯干部多形性红斑手掌多形性红斑麻疹样皮疹，唇干裂KD皮肤表现！BayersS,etal.JAmAcadDermatol,2013;501.e2急性期--结膜炎/充血：非渗出性，主要为球结膜受累，非睑结膜发热24-48h内89-100%出现无水肿及分泌物1-2周消退自限性RosieScuccimarri.PediatrClinNAm59(2012)425–445急性期--颈部淋巴结：肿大，直径>1.5cm，质硬，无波动感常为单侧局限于颈前三角区YoskovitchA.IntJPediatrOtorhinolaryngol2000;52(2):126GrecoA,etal.AutoimmunRev,2015;14(8):703-9急性期：手足末梢出现红斑，硬肿亚急性期或恢复期指端膜状及袜套样脱皮。(KD特异性症状）川崎病的其它临床表现•消化系统：腹痛、呕吐、黄疸、胆囊积液或结石、麻痹性肠梗阻，转氨酶增高；•泌尿系统：无菌性脓尿，蛋白尿，肾功能损害•呼吸系统：咳嗽、间质性肺炎•神经系统：无菌性脑膜炎、面瘫、惊厥、激惹•关节痛及关节炎在卡介苗接种处，可出现红斑、硬结及溃疡；有红、肿、热，但不痛。在PPD皮试处亦可见类似反应，此为KD特异性症状，尤其在东亚人3年内接种BCG的KD患儿，43%（121/281例）在接种处有皮肤反应--HsuYH,etal.PediatrInfectDisJ,1987;76(6):576-7日本儿科学会心脏及心外协会：＜1岁BCG接种处发红、硬结是KD特征性表现--SajiT,etal.PediatrIntern,2014;56:135-158日本儿科学会心脏及心外协会：＜1岁BCG接种处发红、硬结是KD特征性表现--SajiT,etal.PediatrIntern,2014;56:135-158会阴部脱皮、腹部猩红热样皮疹•肛周皮炎。KD急性期肛周脱皮发生率80-90%不典型KD不典型KD又称不完全KD，是指未达到典型KD的诊断标准（发热5天以上，符合2-3项KD诊断标准），但疾病的发展经过符合KD的特点，并且排除了其他疾病，或具有典型的心血管并发症者。注意不完全川崎病目前还不存在诊断的金标准，本诊断仅是众多专家的意见（evidenceLevelC）。通过查阅文献以及汇总，发现不典型KD有以下特点。不典型KD的临床表现发热≥5天通过文献得知：不典型KD一般都具有发热≥5天的病史，也有报道发热不足5天的，但是很少见。实验室检查•对于不典型KD的诊断，实验室检查至关重要，通过文献查询，大多数不典型KD在发病过程中具有以下特点：实验室检查结果•PLT升高一般≥450×109，多于起病后1周开始•ESR升高≥40mm/h•CRP升高>30mg/L•WBC升高≥15×109/L以粒细胞增生为主•Hb下降原因不明实验室检查结果•血浆白蛋白降低≤3Og/L（可能血管炎引起）•ALT和AST升高•无菌性脓尿，尿WBC计数≥10/高倍视野。•如发热7天后，血小板计数和ESR、CRP均正常的患儿，川崎病的可能性不大。不完全KD诊断•首先观察CRP和ESR变化，如果CRP>30mg/L、ESR>40mm/h，•再加上3项以上的其他实验室指标符合川崎病特点，即可拟诊不完全性川崎病，需做超声心动图检查，并给予IVIG治疗。•如果其他实验室指标<3项符合，首先行超声心动图检查。不完全KD诊断•如果实验室检查CRP<30mg/L、ESR<40mm/h，应临床密切观察，每天检测CRP变化。•如果退热后指趾端出现典型脱皮，临床即拟诊为不完全性川崎病，应行超声心动图检查判断有无冠脉扩张。•如果热退后无典型指趾端脱皮，则可排除川崎病。发热持续≥5d+其余2项或3项主要临床特征评估病人特征与KD相符不相符排除KD持续高热评估实验室检查结果CRP＜30mg和ESR＜40mm/hrCRP≥30mg和或ESR≥40mm/hr每日观察继续发热2d以上热度消退无蜕皮典型蜕皮无需随访心超＜3项补充实验室诊断标准≥3项补充实验室诊断标准心超治疗并心超检查心超－心超＋治疗持续发热热度消退...
