大疱性皮肤病大疱性皮肤病指一组在皮肤粘膜上发指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂等基本损害生水疱、大疱和糜烂等基本损害的皮肤疾病。的皮肤疾病。分类分类1.1.按病因：按病因：（（11）自身免疫性大疱病）自身免疫性大疱病血清中和皮损处可检测到自身抗体。血清中和皮损处可检测到自身抗体。（（22）非自身免疫性大疱病）非自身免疫性大疱病不能检测到自身抗体，发病大都与遗传有不能检测到自身抗体，发病大都与遗传有关，因此又称为遗传性大疱性皮肤病。关，因此又称为遗传性大疱性皮肤病。2.2.按组织病理：按组织病理：（（11）表皮内大疱病）表皮内大疱病（（22）表皮下大疱病）表皮下大疱病第一节天疱疮第一节天疱疮一、概念：一、概念：是一组累及皮肤粘膜的自身免是一组累及皮肤粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。好发于中青年患者。疫性表皮内大疱病。好发于中青年患者。病因病因–直接原因不明确直接原因不明确–可能因素：药物、感染、遗传等可能因素：药物、感染、遗传等发病机理发病机理是一种自身免疫性疾病–表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积–血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性相平行–皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型–免疫抑制剂治疗有效–血液透析清除循环抗体可使病情缓解机制机制自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用纤维蛋白溶酶原激活纤维蛋白溶酶原激活补体的激活补体的激活–破坏细胞破坏细胞--细胞间结合蛋白质细胞间结合蛋白质分型分型寻常型天疱疮寻常型天疱疮（（PemphigusVulgarisPemphigusVulgaris，，PVPV））–增殖型天疱疮（增殖型天疱疮（PemphigusVegetanPemphigusVegetanss））落叶型天疱疮落叶型天疱疮（（PemphigusFoliaceusPemphigusFoliaceus，，PPFF））–红斑型天疱疮红斑型天疱疮（（PemphigusErythematosusPemphigusErythematosus））二、临床表现：二、临床表现：（（11）寻常型天疱疮：）寻常型天疱疮：60%60%的患者首先的患者首先累及口腔粘膜包括口唇、齿龈、颊粘膜累及口腔粘膜包括口唇、齿龈、颊粘膜和上颚粘膜等，表现为受累粘膜出现松和上颚粘膜等，表现为受累粘膜出现松弛性薄壁水疱、大疱和不规则糜烂面，弛性薄壁水疱、大疱和不规则糜烂面，疼痛明显。疼痛明显。后头皮、面部、躯干、四肢等处出现红斑、后头皮、面部、躯干、四肢等处出现红斑、松弛性薄壁水疱、大疱和不规则糜烂面，松弛性薄壁水疱、大疱和不规则糜烂面，疼痛明显。水疱和大疱易破裂糜烂，疼痛明显。水疱和大疱易破裂糜烂，尼尼氏征阳性氏征阳性，糜烂面不易愈合。，糜烂面不易愈合。•尼氏征阳性–在水疱上挤压，疱内液体向周边渗透–牵拉破溃之疱壁，周围表皮进一步剥脱–外观正常皮肤用力摩擦可剥脱寻常性天疱疮寻常性天疱疮寻常性天疱疮寻常性天疱疮（（22）增殖型天疱疮：为寻常型天疱疮）增殖型天疱疮：为寻常型天疱疮的“亚型”。皮损通常好发于腋窝、的“亚型”。皮损通常好发于腋窝、乳房下、腹股沟、肛周、外生殖器等乳房下、腹股沟、肛周、外生殖器等处，表现为乳头状、菜花状的肉芽增处，表现为乳头状、菜花状的肉芽增殖，表面糜烂，不易愈合。通常不累殖，表面糜烂，不易愈合。通常不累及口腔粘膜。及口腔粘膜。增殖性天疱疮增殖性天疱疮（（33）落叶型天疱疮：皮损通常好发于）落叶型天疱疮：皮损通常好发于头面、胸背上部，严重泛发全身，表头面、胸背上部，严重泛发全身，表现为浅表糜烂面上出现叶片状的表皮现为浅表糜烂面上出现叶片状的表皮剥脱或覆有叶片状黄褐色油腻性痂屑。剥脱或覆有叶片状黄褐色油腻性痂屑。通常水疱少见，不累及粘膜。通常水疱少见，不累及粘膜。落叶性天疱疮落叶性天疱疮落叶性天疱疮落叶性天疱疮（（44）红斑型天疱疮：为落叶型天疱疮）红斑型天疱疮：为落叶型天疱疮的“亚型”。皮损主要发生于头面、的“亚型”。皮损主要发生于头面、胸背上部和双上肢，表现为红斑基础胸背上部和双上肢，表现为红斑基础上出现糜烂、脂溢性痂，痂不易脱落。上出现糜烂、脂溢性痂，痂不易脱...
