（（Legg-Calvé-PerthesLegg-Calvé-Perthes病）病）重庆医科大学儿科学院外科教研室宿玉玺副主任医师、副教授教师简介教师简介SuYuxi宿玉玺骨科中心二病房副主任医师、副教授Email:yuxisu@163.com掌握：病理及X线表现、临床表现及体征早期诊断、治疗原则了解：Catterall分型及意义、治疗方法、鉴别诊断难点：病因、病理及X线表现命名：儿童股骨头缺血性坏死、儿童股骨头无菌性坏死、股骨头（幼年变形性）骨软骨炎（病）、扁平髋、巨髋症、Legg病、Legg-perthes病、Legg-calvé-perthes病（LCP)。习惯简称--Perthes病一、历史与命名1910年分别由Legg（美）Calvé（法）Perthes（德）描述了本病。起病隐匿,自然病程长（2-3年）男孩多见，男：女＝4：14－8岁儿童多见单侧多见（双侧约10％）世界各地发病率不相同（约1‰）二、概述股骨头骨骺缺血性坏死引起的疾病确切致病原因目前尚不清楚㈠血供因素研究发现儿童股骨头营养血管在解剖上存在缺陷或异常：4-8岁儿童圆韧带动脉尚未参与股骨头血供，干骺端动脉（来自旋股内侧动脉）有骺板阻隔不能在骨内形成吻合支，骺外侧动脉成为唯一男孩好发的另一种解释：好动，损伤机会多，反复微损伤，损伤敏感性三、病因1948年Chandlen提出血管栓塞因素，称本病系“髋关节冠状血管疾病”1973年Kemp幼犬动物模型（髋关节囊内压力↑＞150mmHg→网状血管阻塞，血供障碍）1982-1983年Green、国内马承宣提出股骨上段骨髓内压增高→关节囊静脉淤血梗阻1987年刘尚礼博士研究证实有髋关节周围静脉有瘀血改变、压力增高㈡血管因素（分动脉或静脉）㈢发育障碍许多学者认为Perthes病是一全身性骨骼发育异常的疾患，股骨头缺血坏死仅为该病的局部表现。如有人报道Perthes病同时伴有其他部位的先天性畸形Ponseti发现骨骺软骨增厚及骺结构紊乱有研究发现单侧患儿健侧骺软骨有异常㈣凝血功能异常血液中C蛋白或S蛋白缺乏或抑制C蛋白活性可导致静脉栓塞、髓内高压。本病有一定的家族史(在5代谱系中的63人中有28人患此病)被动吸烟、内分泌变化、代谢性疾病等有关患病期，骨龄普遍性延迟免疫功能紊乱：1976年Neveloes报道患儿血中的IgG明显升高与人类种族和环境的关系：①黑种人群儿童患本病少②欧美地区为本病高发，非洲报告少股骨头缺血性坏死为系全身性疾患的局部表现之一㈤其他㈤㈤其他其他早期Legg等均认为是一种感染疾患，但未得到病原菌证实一些学者提出该病与髋关节暂时性滑膜炎关系密切，统计髋关节暂时性滑膜炎中0.5~10%以后会发生股骨头坏死病理研究显示Perthes病是骨骺多次缺血性梗死的结果，表现在同一病灶中既有骨坏死又有骨修复再生。此特点不同于其它骨坏死疾患，故是儿童特有。四、病理及X线表现关节囊影增宽，关节间隙增宽，股骨头外移，骨骼高度无变化初期或滑膜炎或渗出期初期或滑膜炎或渗出期(1(1－－44周周))第一期第一期关节中滑膜和关节囊水肿、充血、关节液渗出↑，关节压↑。骨质脱钙，骨质疏松X线X线病理X线X线主要是骨髓的坏死，骨小梁片、点状坏死，骨细胞核消失，坏死团内偶见残存骨组织，无再生迹象股骨头骨骺密度加深，无透亮区，骺外侧开始出现扁平，干骺端开始增宽及囊性变缺血期或坏死期缺血期或坏死期((数月－数月－11年年))病理第二期第二期X线X线股骨头全部扁平，分裂呈小块，股骨颈增宽，囊性变和骨质疏松明显骨小梁碎片开始吸收，新生血管及肉芽进入，有不成熟的新生骨组织替代碎裂期或恢复期(1－3年)病理第三期第三期第三期第三期X线X线骨片吸收完成，新生骨大量出现，吸收坏死骨及再生完成1／3病例可完全康复2／3病例残留不同程度的巨髋畸形愈合期或残余期骺逐渐生长、增厚、透亮区消失并密度渐正常，出现正常骨小梁，但多有头扁平、蕈状畸形、半脱位、驼峰征、颈短宽伴大粗隆高位。病理第四第四期第四第四期X线分型及意义1.Catterall分型2.Herring分型3.Salter-Thompson分型1.Catterall（1971）分型Ⅰ型仅仅是股骨头前部受累，无干骺端变化Ⅱ型50%股骨头前外侧受累，内外侧柱未受累（中心出现V形透亮区）Ⅲ型75%股骨头前外侧受累（成为死骨），仅内侧不受累，广泛干骺端反应（...
