儿科学股骨头坏死VIP免费

（（Legg-Calvé-PerthesLegg-Calvé-Perthes病）病）重庆医科大学儿科学院外科教研室宿玉玺副主任医师、副教授教师简介教师简介SuYuxi宿玉玺骨科中心二病房副主任医师、副教授Email:yuxisu@163.com掌握：病理及X线表现、临床表现及体征早期诊断、治疗原则了解：Catterall分型及意义、治疗方法、鉴别诊断难点：病因、病理及X线表现命名：儿童股骨头缺血性坏死、儿童股骨头无菌性坏死、股骨头（幼年变形性）骨软骨炎（病）、扁平髋、巨髋症、Legg病、Legg-perthes病、Legg-calvé-perthes病（LCP)。习惯简称--Perthes病一、历史与命名1910年分别由Legg（美）Calvé（法）Perthes（德）描述了本病。起病隐匿,自然病程长（2-3年）男孩多见，男：女＝4：14－8岁儿童多见单侧多见（双侧约10％）世界各地发病率不相同（约1‰）二、概述股骨头骨骺缺血性坏死引起的疾病确切致病原因目前尚不清楚㈠血供因素研究发现儿童股骨头营养血管在解剖上存在缺陷或异常：4-8岁儿童圆韧带动脉尚未参与股骨头血供，干骺端动脉（来自旋股内侧动脉）有骺板阻隔不能在骨内形成吻合支，骺外侧动脉成为唯一男孩好发的另一种解释：好动，损伤机会多，反复微损伤，损伤敏感性三、病因1948年Chandlen提出血管栓塞因素，称本病系“髋关节冠状血管疾病”1973年Kemp幼犬动物模型（髋关节囊内压力↑＞150mmHg→网状血管阻塞，血供障碍）1982-1983年Green、国内马承宣提出股骨上段骨髓内压增高→关节囊静脉淤血梗阻1987年刘尚礼博士研究证实有髋关节周围静脉有瘀血改变、压力增高㈡血管因素（分动脉或静脉）㈢发育障碍许多学者认为Perthes病是一全身性骨骼发育异常的疾患，股骨头缺血坏死仅为该病的局部表现。如有人报道Perthes病同时伴有其他部位的先天性畸形Ponseti发现骨骺软骨增厚及骺结构紊乱有研究发现单侧患儿健侧骺软骨有异常㈣凝血功能异常血液中C蛋白或S蛋白缺乏或抑制C蛋白活性可导致静脉栓塞、髓内高压。本病有一定的家族史(在5代谱系中的63人中有28人患此病)被动吸烟、内分泌变化、代谢性疾病等有关患病期，骨龄普遍性延迟免疫功能紊乱：1976年Neveloes报道患儿血中的IgG明显升高与人类种族和环境的关系：①黑种人群儿童患本病少②欧美地区为本病高发，非洲报告少股骨头缺血性坏死为系全身性疾患的局部表现之一㈤其他㈤㈤其他其他早期Legg等均认为是一种感染疾患，但未得到病原菌证实一些学者提出该病与髋关节暂时性滑膜炎关系密切，统计髋关节暂时性滑膜炎中0.5~10%以后会发生股骨头坏死病理研究显示Perthes病是骨骺多次缺血性梗死的结果，表现在同一病灶中既有骨坏死又有骨修复再生。此特点不同于其它骨坏死疾患，故是儿童特有。四、病理及X线表现关节囊影增宽，关节间隙增宽，股骨头外移，骨骼高度无变化初期或滑膜炎或渗出期初期或滑膜炎或渗出期(1(1－－44周周))第一期第一期关节中滑膜和关节囊水肿、充血、关节液渗出↑，关节压↑。骨质脱钙，骨质疏松X线X线病理X线X线主要是骨髓的坏死，骨小梁片、点状坏死，骨细胞核消失，坏死团内偶见残存骨组织，无再生迹象股骨头骨骺密度加深，无透亮区，骺外侧开始出现扁平，干骺端开始增宽及囊性变缺血期或坏死期缺血期或坏死期((数月－数月－11年年))病理第二期第二期X线X线股骨头全部扁平，分裂呈小块，股骨颈增宽，囊性变和骨质疏松明显骨小梁碎片开始吸收，新生血管及肉芽进入，有不成熟的新生骨组织替代碎裂期或恢复期(1－3年)病理第三期第三期第三期第三期X线X线骨片吸收完成，新生骨大量出现，吸收坏死骨及再生完成1／3病例可完全康复2／3病例残留不同程度的巨髋畸形愈合期或残余期骺逐渐生长、增厚、透亮区消失并密度渐正常，出现正常骨小梁，但多有头扁平、蕈状畸形、半脱位、驼峰征、颈短宽伴大粗隆高位。病理第四第四期第四第四期X线分型及意义1.Catterall分型2.Herring分型3.Salter-Thompson分型1.Catterall（1971）分型Ⅰ型仅仅是股骨头前部受累，无干骺端变化Ⅱ型50%股骨头前外侧受累，内外侧柱未受累（中心出现V形透亮区）Ⅲ型75%股骨头前外侧受累（成为死骨），仅内侧不受累，广泛干骺端反应（...