第三节反映全身疾病的牙周炎上海交通大学医学院附属第九人民医院宋忠臣•与血液疾病有关的牙周炎Associatedwithhematologicaldisorders•与遗传性疾病有关的牙周炎Associatedwithgeneticdisorders反映全身疾病的牙周炎（periodontitisasamanifestationofsystemicdiseases)：更强调了它所涵盖的是一组以牙周炎作为其突出表征之一的全身疾病，而不是仅仅是“相伴”或牙周炎受某些全身因素的影响而改变病情，如内分泌、药物等对牙周病的影响。一掌跖角化-牙周破坏综合征（Papillon—Lefevre综合症）•1924年：首次报道本病•患病率：百万分之一至4病因：1、细菌学研究：龈下菌群无异常螺旋体、支原体、抗伴放线聚集杆菌2、遗传性疾病：常染色体隐性遗传组织蛋白酶C（CTSC）基因突变病理：与慢性牙周炎无明显区别。牙周袋壁明显慢性炎症，浆细胞浸润为主破骨活跃，成骨很少根部的牙骨质菲薄X线：牙根细而尖，牙骨质发育不佳皮损和牙周病变在4岁前共同出现；皮损：手掌、足底、膝部及肘部局限性的过度角化及鳞屑、皲裂等，有多汗和臭汗；约有1/4患者有身体它处感染硬脑膜的异位钙化临床特点牙周病损：乳牙萌出不久即可发生牙周组织破坏，深牙周袋，重度炎症及牙槽骨迅速吸收，5-6岁时乳牙相继脱落。恒牙萌出后又发生牙周组织破坏，10多岁即脱落患儿智力及身体发育正常。临床特点治疗：常规治疗效果不佳,原则为消灭一切利于致病菌生存的环境.彻底的局部牙周治疗,保持良好的口腔卫生多疗程的抗生素治疗及时拔除受累的牙齿（乳牙、恒牙）二Down综合征（DownSysdrome)先天愚型、21—三体综合症（trisomy21）：是一种由染色体异常引起的先天性疾病,有家族性。分为标准型、易位型和嵌合型。可能病因多形核白细胞的趋化功能低下等。龈下菌斑与一般牙周炎无区别，可能口腔内产黑色素拟杆菌增多全身情况全身情况:发育迟缓和智力低下。50%患有先心病面貌特征面貌特征:面部扁平，眶距增宽，鼻梁低宽，颈部短粗，典型的先天愚面型。上颌发育不足、萌牙迟、牙间隙大、系带附丽过高临床表现严重的牙周破坏严重的牙周破坏:累及全部牙齿，如深牙周袋、牙龈退缩、牙龈的重度炎症。乳牙和恒牙均可受累牙周破坏程度远超过局部刺激因素.临床表现治疗治疗无特殊，彻底的常规牙周治疗和认真的控制菌斑。但患者依从性差。三、家族性和周期性白细胞缺乏症（Familialandcyclicneutropenia)一种罕见的血液系统疾病。特征：中性粒细胞周期性减少，粒细胞减少期一般持续3-10天，周期为21天左右病因病因不明。可能具有家族性，为常染色体显性遗传；也有认为是常染色体隐性遗传。男女比例无明显差别•全身症状：全身症状：婴幼儿时期就开始反复出现发热、食欲减退、咽炎、细菌感染等症状•口腔表现：口腔表现：常伴有唇、舌、颊侧粘膜和牙龈反复发作的溃疡皮肤、胃肠道和泌尿生殖系统的溃疡临床表现•牙周病损：牙周病损：可累及乳牙列和恒牙列快速破坏的牙周炎有时伴有乳牙和年轻恒牙牙龈的重度退缩不典型的溃疡性龈炎，伴有牙龈瘀斑在两个粒细胞缺乏期之间，牙龈炎症减轻临床表现实验室检查1.血常规检查：粒细胞计数呈慢性周期性波动，计数低谷为零至低于正常，且持续3-10天2.骨髓穿刺：粒细胞减少前骨髓晚幼粒细胞减少1.牙周治疗：口腔卫生指导牙周基础治疗和定期维护一般不建议手术2.全身治疗抗生素控制感染血液专家治疗四、粒细胞缺乏症(agranulocytosis)又称恶性中性粒细胞减少症（malignantneutropenia)，是继发性粒细胞减少症。在儿童中少见，主要见于25岁以上成人，由循环粒细胞突然减少引起•50%的发病者有用药史•有些病因不明•也有先天性发生病因口腔病损：口腔病损：牙龈可出现多处溃疡或坏死病损，不局限于龈乳头或附着龈，也可见于扁桃体和腭等其他部位，伴有剧烈疼痛，口臭全身症状：全身症状：寒战、不适、高烧、喉痛和头痛临床表现实验室检查白细胞总数＜2000/mm3，几乎无多形核白细胞，红细胞和血小板计数正常骨髓：缺乏粒细胞和浆细胞，淋巴细胞和网织细胞可增加治疗药物引起的：预后较好牙周治疗和全身治疗同周期性白细胞缺乏症五白细胞功能异常中性白细胞是机体抵御细菌感染的第一...
