CNTR2018099M2018/12/4PAH-CHD的诊断与治疗讲者：陈取医院：厦门大学附属第一医院心外科2019-6-1肺动脉高压患者的孕产期治疗及2例病历报告心脏外科舒涛教授陈取医师一、肺动脉高压的定义与分度一、肺动脉高压的定义与分度二、肺动脉高压的分类二、肺动脉高压的分类三、孕产期肺动脉高压的流行病学特点三、孕产期肺动脉高压的流行病学特点四、孕产期肺动脉高压的病理生理变化四、孕产期肺动脉高压的病理生理变化五、孕产期肺动脉高压的产前管理五、孕产期肺动脉高压的产前管理七、肺高压危象的处理七、肺高压危象的处理六、围产期管理六、围产期管理————产程及麻醉管理产程及麻醉管理八、产后管理八、产后管理九、靶向药物九、靶向药物十、病例分享十、病例分享目录目录一、肺动脉高压的定义与分度一、肺动脉高压的定义与分度•肺动脉高压是指各种疾病引起肺血管结构、功能的改变，以肺血管阻力逐渐升高为主要特点的一类综合征•正常值：静息状态下成年人正常平均肺动脉压力为(14±3)mmHg，上限约为20mmHg•肺动脉高压：定义为在静息状态下右心导管检查提示平均肺动脉压力>25mmHg或者肺血管阻力＞3wood单位•既往将运动后平均肺动脉压力超过30mmHg也作为肺动脉高压的诊断标准，由于不同年龄人群运动后肺动脉压力的正常值差别很大，近年专家共识均建议仅以静息状态下平均肺动脉压力为诊断标准。右心导管检查的分度：金标准、平均肺动脉压力一、肺动脉高压的定义与分度一、肺动脉高压的定义与分度❶❷❸45mmHg35mmHg25mmHg16mmHg12mmHg参考值轻度中度重度PAHPAH基于心脏超声肺动脉高压分度，三尖瓣返流速度≥3.4m/s2肺动脉收缩压＝4*(三尖瓣最大反流速度)2+右心房压一、肺动脉高压的定义与分度一、肺动脉高压的定义与分度80mmHg50mmHg30mmHg20mmHg10mmHg参考值轻度中度重度PAHPAH分类分类左心疾病所致肺动脉高压肺部疾病或低氧所致肺动脉高压动脉性肺动脉高压慢性血栓栓赛性肺动脉高压未知因素所致肺动脉高压毛细血管后性肺高压mPAP≥25mmHgPCWP>15mmHg毛细血管前性肺高压mPAP≥25mmHgPCWP<15mmHg二、肺动脉高压的分类二、肺动脉高压的分类•60%患者孕前伴有肺动脉高压，30%孕期时才发现肺动脉高压•妊娠合并肺动脉高压的患病率为15/百万人（法国），11/百万人（英国）•死亡率高达30-50%•靶向药物治疗使得患者中位生存期延长7至9年，但仍不可治愈•指南明确指出肺动脉收缩压大于50mmHg的患者应避孕或早期终止妊娠三、孕产期肺动脉高压的流行病学特点肺动脉解剖结构3妊娠合并肺动脉高压最常见的是继发于左向右分流为主的先天性心脏的晚期并发症（艾森曼格综合征）和特发性肺动脉高压正常疾病进展肺血管阻力增加损伤内皮基层血清渗出轻度重度平滑肌细胞介质释放平滑肌细胞迁移血管闭塞中度平滑肌细胞增厚•最主要的病理生理改变：血容量↑、心输出量↑，血管阻力↓，高凝状态•血管阻力↓：艾森曼格综合征患者，加重右向左分流，诱发更严重的低氧血症，进一步导致肺血管收缩或痉挛•低氧血症加重：子宫收缩致流产、早产、胎儿生长受限，甚至胎死宫内•高凝状态：血栓性疾病发生率增加5倍以上•致死性并发症：肺动脉高压危象、急性心力衰竭——恶性心律失常或急性肺动脉栓塞四、孕产期肺动脉高压的病理生理变化四、孕产期肺动脉高压的病理生理变化妊娠血管阻力↓心输出↑高凝状态氧耗↑右向左分流↑肺栓塞右心衰右室扩张缺氧加重低血压左心室充盈↓心输出↓肺血管阻力↑肺动脉高压危象呼吸衰竭猝死肺血管阻力↑肺动脉高压危象呼吸衰竭猝死失血血管迷走神经反射静脉回流↑分娩血容量↑酸中毒•肺动脉高压患者妊娠期心脏对容量负荷急剧变化的适应能力明显降低。尤其在孕32-34周、分娩期（第二、三产程初期）、产后3天血容量发生重大变化，心脏负荷显著增加，进而诱发致死性并发症，严重威胁母婴生命安全。•“致命蓝唇”五、孕产期肺动脉高压的产前管理五、孕产期肺动脉高压的产前管理————孕前孕前•2015年国际肺血管病研究所（PulmonaryVascularResearchInstitute，PVRI）声明无论患者WHO心功能分级如何，肺动脉平均压水平如何，均应严格避孕。避孕措施推荐采用仅含黄...
