急性髓细胞白血病VIP免费

造血和淋巴组织肿瘤骨髓形态学分型新进展上海交通大学医学院附属瑞金医院上海市血液学研究所熊树民由于白血病细胞起源、分化和生物学行为不同，构成了白血病的异质性，因此急性白血病的全面、正确分型是准确、及时治疗的前提。传统的白血病诊断和分型主要依据骨髓涂片中血细胞形态和分类及化学染色检查来确定的。根据白血病自然病程长短将白血病分为急性和慢性两大类；按细胞起源不同又可分为髓细胞系、淋巴细胞系以及特殊类型等不同类型白血病。随着血液病在发病机理、诊断方法以及治疗手段等方面的进展，急性白血病的诊断技术也有很大发展，急性白血病的分型基本上分三个阶段。表1急性白血病分型的三个发展阶段FAB分型1976（M）MIC分型1986（MIC）WHO分型2001（MICM）2008（MICM)一、急性白血病FAB分型FAB分型法依据白血病细胞的形态学将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓细胞白血病（AML）两大类型。ALL根据细胞大小及形态又分为L1～L3三种亚型、AML按细胞类型不同又分为M1～M7七型。急性淋巴细胞白血病(ALL)L1以小细胞为主，大小较一致，染色质较粗，核仁小不清，胞质量少。L2以大细胞为主，大小不一，染色质较疏松，核仁较大，1至多个，胞质量中等。L3以大细胞为主，大小较一致，染色质细点状均匀，核仁1至多个且明显，胞质嗜碱，空泡易见。急性髓细胞白血病(AML)M1原始粒细胞白血病未分化型M2分两型，M2a原始粒细胞白血病部分分化型；M2b以异常的中性中幼粒细胞增生为主M3颗粒增多的早幼粒细胞白血病由于颗粒大小不等又分为两型，即M3a(粗颗粒型)M3b(细颗粒型）M4粒-单核细胞白血病，此型白血病骨髓中及外周血中有粒系及单核细胞系两种细胞均增生M5单核细胞白血病，根据分化程度，又分为M5a(未分化型)及M5b(部分分化型)M6红白血病M7巨核细胞白血病各型急性白血病细胞的化学染色特征POXPASNAS－DCENAS－DAE（＋NaF）NAP急淋（L1-L3）(-)(+)～(+++)(-)(-)～(+)不抑制↑急粒（M1M2）(-)～(++)(-)～(+)(+)～(++)(-)～(+)不抑制↓急早幼粒（M3）(+++)～(++++)(+)～(+++)(++)～(+++)(+)～(+++)不抑制↓急粒单（M4）(-)～(++)(-)～(++)(-)～(++)(+)～(+++)部分抑制↑或↓急单（M5）(-)～(+)(-)～(++)(-)～(±)(++)～(+++)抑制↑或↓红白血病（M6）(-)(+)～(+++)(-)(-)↓幼红细胞急巨（M7）(-)(+)～(+++)(-)(-)↓二、白血病MIC分型常规采用的FAB分型法简单易行，至今仍是AL诊断分型的基本手段。然而，白血病细胞高度异质性，形态上复杂多变，尤其对分化差或混合性白血病单凭细胞形态学分型有一定困难。加之，细胞水平的观察属于直观判断，其准确程度与检测人员的经验有关，带着主观因素，其诊断符合率大约60%～70%。1986年FAB协作组提出了MIC分型法•形态学(morphology，M)、•免疫学(immunology，I)、•细胞遗传学(cytogenetics，C)，该分型法以形态学为基础、免疫学和细胞遗传学作补充，相互结合，使分型更趋精确。随着免疫学的发展，人们对白细胞分化和白血病细胞的来源认识不断完善。白血病细胞能保持正常血细胞各个分化时期的抗原特征，较准确地鉴别AL的类型、指导治疗判断预后。1982年11月在巴黎召开第一届人类白血病分化抗原会议，同意并批准使用分化群（clustersofdifferentiation，CD）作为白细胞分化抗原的命名。以后又陆续新增加了多种CD，并在分化抗原的功能研究方面获得许多新的突破。急性白血病分类常用的单克隆抗体造血祖细胞CD34,HLA-Dr,TdT,CD45B淋巴细胞系CD19,CD20,CD22*,CD79α*T淋巴细胞系CD2,CD3*,CD5,CD7髓细胞系CD13,CD33,CD15,MPO*,CD117红细胞系抗血型糖蛋白A，抗血红蛋白A巨核细胞系CD41,CD61,FⅧ注：*：胞浆表达。混合型白血病混合型白血病是一组十分异质性疾病，单纯依据形态学很难确诊，免疫学分型在诊断中起重要作用。该病发生率仅占白血病的1.2%～1.5%，疗效差、完全缓解(CR)率低、生存期短、预后不良。急性混合型白血病的白血病细胞表达1种细胞系以上的免疫学标记，常为淋巴细胞系和髓细胞系。该病包括双表现型白血病、双细胞系白血病以及细胞系转变型三系表型。三、造血组织肿瘤与淋巴组织肿瘤WHO分型随着分子遗传学和分子生物学(m...