抗磷脂抗体谱检测VIP免费

抗磷脂抗体谱检测及其临床意义现状重复性不同商业试剂和实验室一致性缺乏统一的国际标准缺乏室间质控品IgM-RF影响自身免疫性疾病健康人群现状aPL阳性中到高滴度≥2次间隔12周DefiniteAPS:1Clinical+1LabcriteriaAPS的诊断标准（2006年，札幌标准悉尼修订版）临床症状血栓形成一次或多次实验室检查a)b)c)动脉血栓形成或静脉血栓形成或小血管内血栓形成a)b)c)IgG和/或IgMaCLIgG和/或IgMaβ2–GPⅠLA妊娠异常一次或多次a)b)c)不明原因胎儿死亡≥10周子痫、先兆子痫或胎盘功能不全所致胎儿早产≤34周≥3次不明原因连续自发流产＜10周抗磷脂抗体综合征Antiphospholipidantibodysyndrome(APS)概述又称为抗心磷脂抗体综合征、狼疮抗凝物综合征以及休氏综合征（Hughes’syndrome)是一组与抗磷脂抗体有关的自身免疫性疾病病因：原发性（PAPS）继发性（SAPS）抗体：LA血栓综合征：引起静脉血栓aCL血栓综合征：引起动脉血栓混合型10-15%血栓性疾病和1/3年轻人群中风的原因••••APS的临床表现反复动静脉血栓形成静脉闭塞：深静脉血栓肺栓塞动脉闭塞：最常见中风和短暂性脑缺血（TIA）妊娠并发症难治性流产：APS是引起90%难治性流产的原因胎盘功能不全、早发型子痫•IUGR——胎儿宫内发育迟缓血小板减少精神神经症状aCL或LA持续阳性APS的非特异性临床症状网状青斑*自身免疫性溶血性贫血心脏瓣膜病变*多发性硬化样综合征和其他脊髓病非定位性神经症状舞蹈病恶性血管闭塞综合征*肺动脉高压肾功能不全抗磷脂抗体谱AntiphospholipidAntibodies(aPL)概述aPL是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体,一族针对带负电荷磷脂或带负电荷磷脂与蛋白复合物的异质性抗体临床意义：••••抗磷脂综合征(antiphospholipidsyndrome,APS)自身免疫性疾病（SLE、SS、MCTD、RA等）非风湿性疾病药物诱发性疾病、感染和神经系统疾病抗磷脂抗体谱•抗心磷脂抗体(anti-cardiolipinantibody,aCL)•抗β2–糖蛋白Ⅰ抗体(aβ2–GPⅠ)•狼疮抗凝物(lupusanticoagulant,LA)•抗凝血酶原抗体（anti-prothrombinantibody,aPT)•抗磷脂酰丝氨酸抗体（Anti-phosphatidylserine）•抗蛋白S抗体（Anti-PS）•抗蛋白C抗体（anti-PC）•钙依赖性膜磷脂结合蛋白V抗体（anti-AnnexinV）aPL的认识过程～至今aPL——针对磷脂、同辅因子及同辅因子-磷脂复合物的一组异质性抗体1984年确定β2–GPⅠ的生物学特性1983年固相免疫分析法发现61%的SLE患者LA阳性，命名为aCL1907年Wassermann建立梅毒诊断方法1952年BFP-STS阳性SLE患者血浆中发现有一种特异的抗凝物，将其为命名LAaPL实验室检查适应症•所有的SLE患者•50岁以下人群中风或外周动脉闭塞•自发性静脉血栓及反复发作者•无其它危险因素的年龄较大的动脉栓塞者•频发性心动过速（即使存在其他危险因素）•3次以上连续流产的女性II-III期正常形态胎儿流产早期重症先兆子痫严重胎盘功能不全普通产检孕妇不需要筛查aCL以牛心肌的乙醇浸出液提取酸性磷脂，用放射免疫或ELISA测定常规aCL检测的抗体包括：1.不依赖于β2-GPⅠ的aCL2.依赖于β2-GPⅠ的aCL3.针对其他磷脂结合蛋白的aCL（凝血酶原、蛋白S和蛋白C等）特异性IgG>IgM>>IgASLE50-60%，SSc23%，SS15%，MCTD10%自身免疫性疾病高滴度IgG型aCL，β2–GPⅠ依赖非自身免疫性疾病低滴度IgM型aCL，非β2–GPⅠ依赖β2糖蛋白-Ⅰ(β2-GPⅠ)50KD，血浆中浓度大约200ug/ml补体调节蛋白超家族磷脂结合蛋白，可结合多种带负电荷磷脂可结合内皮细胞、单核细胞，活化血小板APS患者阳性率30-60%，APS相关性流产与此抗体滴度不相关抗β2GPⅠ抗体阳性率（％）SLE伴血栓症SLE不伴血栓症8817抗β2GPⅠ抗体的存在增加了SLE患者患血栓的危险——Gómez-PachecoL,VillaAR,DrenkardC,etal.Serumanti-beta2-glycoprotein-Iandanticardiolipinantibodiesduringthrombosisinsystemiclupuserythematosuspatients.AmJMed.1999,106:417-23.抗β2GPⅠ抗体与aCL的关系多数病人aβ2–GPⅠ水平与aCL水平显著相关20％SLE患者LA和aCL阴性，而aβ2GPⅠ阳性——BruceIN,Clark-SoloninkaCA,SpitzerKA,...