快速进展型痴呆VIP免费

1快速进展性痴呆RPDRapidlyProgressiveDementia鞍山市长大医院2概述痴呆是一种已认知功能损害为核心症状的获得性智能障碍综合征，其严重程度足以干扰日常生活能力或社会职业能力。快速进展性痴呆（RPD）是指一类急性或亚急性起病，在数天、数周或数月内进展的痴呆综合症。可能存在可能逆转的原因。3病因多样化45RPD病因学Midnights原则M-metablismWernicke脑病VtimB12缺乏I-inflammation血管炎自身免疫疾病D-degenerationFTDDLBCBDN-neoplasmPCNSL胶质瘤转移瘤I-infectionCJDHIV病脑梅毒等G-gland桥本脑病严重甲减H-hereditaryT-toxication酒精药物中毒S-stroke关键部位脑梗死、静脉窦血栓等6克雅病CJD是一种可传染性的海绵状脑病，是导致RPD主要病因之一。分为散发性（sCJD85-90%）、家族性（fCJD5-15%）、医源性（iCJD1%）、变异性(vCJD)。本病世界范围发病率1-2/百万.年CJD发病年龄曲线是35岁开始上升，50岁为高峰。而后急剧下降，起病后数月至1年内死亡。快速进行性认知功能下降是CJD核心症状。7克雅病常在痴呆基础上合并肌阵挛、椎体束征、小脑及椎体外系症状。EEG显示特征性的周期性三相高波幅尖慢波。脑脊液14-3-3蛋白常呈阳性。MRI:sCJD双侧尾状核、壳核对称性长T2信号；vCJD双侧丘脑对称性长T2信号，以丘脑枕为著。DWI：可显示大脑皮层早期高信号，最早出现在发病后一个月。确诊：脑活检或尸检，病理：神经细胞海绵样变性和朊蛋白沉积。8诊断标准sCJD1.进行性痴呆2.典型脑电图改变3.和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性4.以及至少具有以下4种临床表现中的两种：（1）肌阵挛（2）视觉或小脑症状（3）椎体/椎体外系功能异常（4）无动性缄默5.以及临床病程短于2年MRIDWI或Flare像上存在尾状核、壳核、两个以上皮质异常高信号。9CJD脑电图10CJD影像学DWI较FLAIR像更容易发现异常，可见典型的“双曲棍球棒征”、纹状体高信号及“皮层花边征”。11Wernicke-Korsakoff综合征维生素B1缺乏导致的急性神经精神综合症，典型的三联征：眼肌麻痹/眼球震颤、精神异常、共济失调，三者同时出现仅16%MR是目前最有价值诊断方法，敏感性53%，但特异性达93%。Korsakoff综合征常继发或伴随WD，表现为迅速的记忆丧失而出现虚构症状。多见于肿瘤患者、外科手术禁食患者、长期饮酒患者、极度营养不良患者。12Wernicke-Korsakoff综合征影像MR：双侧丘脑内侧，下丘脑，乳头体，中脑导水管周围灰质，第四脑室底部和小脑中线出现异常信号13Wernicke-Korsakoff综合征影像14治疗500mg维生素B1+100ml生理盐水，静点30分钟以上，一天三次，连续用三天。（少数人静点过敏，可0.2imq12h）如果有效，改为250mg静点或肌注3-5天。如果无效停用维生素B1。预防：维生素B1imqd。15维生素B12缺乏维生素B12缺乏引起的神经系统损害半数为脊髓和周围神经病变，4%-11%表现为抑郁和精神症状，有小部分痴呆进展迅速。目前临床用的ELISA方法测量学VitB12可能出现假性增高现象，原因是有些巨幼红细胞贫血患者血清中含有大量的内因子封闭抗体。16维生素B12缺乏17中枢神经系统梅毒以痴呆为表现者目前按病程和起病缓急分为2类1.亚急性渐进性痴呆：称为梅毒性迅速进展痴呆型，目前临床日趋多见。一般3-8周出现认知功能障碍，8周左右较为明显。脑脊液中白细胞可达数十个，糖、氯化物正常。可通过脑脊液和血RPR和TPPA确诊。青霉素治疗有效。2.麻痹性痴呆：是神经梅毒最严重、常见类型。痴呆是其核心症状，可在原发损害2-30年（一般10-25年）后出现，慢性起病。头颅影像学检查主要表现为以额颞叶更明显的全脑萎缩，可伴有白质缺血灶。血清和脑脊液RPR均呈阳性。经过青霉素治疗后症状可以在数月内逐渐改善。18HIV感染后痴呆综合征（ADC）ADC是由于HIV本身所导致的大脑弥漫性损害引起的痴呆综合征。该病主要发生在HIV感染的进展期，此时的CD4+细胞计数相对较低（CD4+<200/mm3）。ADC患者早期可表现为容易健忘，特别是近期记忆丧失，出现记忆力不集中、定向力障碍、反映迟钝及性格改变，如淡漠或社会回避，日常生活能力丧失。19HIV感染后痴呆综合征影像20Whipple，s病W...