1泌尿系统先天性发育异常泌尿系统先天性发育异常包括肾脏、肾盂和输尿管、膀胱和尿道的先天性发育异常影像学检查是确定泌尿系先天性发育异常的主要手段仅讲述常见的先天性发育异常的类型23一、肾脏先天性发育异常肾脏数目异常肾脏位置异常肾脏旋转异常肾脏形态异常肾脏发育不全（一）肾脏数目异常1、双肾不发育多为早产儿，生后即死2、单侧肾缺如（孤立肾）肾脏缺如侧的输尿管未发育或呈盲端肾动脉可完全缺如常伴异位或旋转不良等先天性异常可代偿性肥大一般无症状3、附加肾单独存在的第3个肾，罕见输尿管可通至同侧正常输尿管或自行开口于膀胱鉴别诊断：与异位肾、先天性肾发育不良及手术后肾缺如鉴别5（二）肾脏位置异常1、异位肾肾脏在发育过程中未上升、上升不足或过度上升所致（以盆腔肾最常见、单侧多见）常伴有旋转异常可无症状，也可因输尿管短，尿流不畅——肾盂积水、感染或结石X线尿路检查及CT检查：盆腔内见到肾结构+短输尿管67（二）肾脏位置异常2、游走肾肾活动度特别大输尿管长度正常3、肾下垂多发生于青、壮年女性（女性肌肉、筋膜均弱于男性）右肾多见，因为右肾窝浅见于瘦长型及病后虚弱者，肾周脂肪少或长期站立者X线：立、卧位片，肾脏位置下移超过一个半椎体，输尿管长度正常10鉴别诊断异位肾：位置固定、输尿管短或过长游走肾：肾活动度特别大，输尿管长度正常肾下垂：只有上下移动且活动度不太大，输尿管长度正常（三）肾脏旋转异常（较常见）胚胎期，肾盂及肾门指向前方，后转至内侧常见沿肾长轴旋转一般无症状，不引起肾积水时无重要临床意义可单独发生或并发其他异常尿路造影表现:肾盏转至肾盂内侧，肾盏指向前、后或内侧；肾盂影显示较长；输尿管上段或上中段不同程度外移鉴别诊断需除外邻近肿物压迫造成的肾轴转位（四）肾脏形态异常1、融合肾①马蹄肾两肾的一极在脊柱前或腹部大血管前融合（90%在下极），融合部为峡部X线：双肾位置较低，两下极靠近脊柱，肾脊角发生改变；尿路造影：双肾下盏距离缩短，而上肾盏距离增大，且伴有旋转异常CT和MRI：两肾下极或上极（少见）的肾实质相连，实质密度、信号及强化表现无异常②乙状肾③盘状肾（四）肾脏形态异常2、分叶肾胎儿期肾可分叶，可持续到4－5岁，少数至成年，无重要临床意义3、驼峰肾肾表面局限隆突，状似驼峰（左肾邻近脾脏区域特别多见）4、肾柱排列异常肾皮质柱肥大（易被超声误诊为肾脏占位性病变）及卷曲畸形上述改变均为肾脏形态的正常变异鉴别诊断分叶肾与慢性肾盂肾炎所致肾切迹改变鉴别，肾萎缩及肾实质变薄、病史驼峰肾和肾柱排列异常与肾脏肿瘤鉴别——增强扫描（五）肾发育不全又称侏儒肾，少见肾体积显著缩小，组织结构正常单侧性X线：一侧肾影小，对侧肾影增大尿路造影：异常侧肾盂、肾盏及输尿管均显示细小鉴别诊断与慢性肾盂肾炎所致肾萎缩鉴别——后者形态不规则，有瘢痕性切迹与肾动脉病变所致肾萎缩鉴别——动脉狭窄或细小26二、肾盂输尿管先天性异常肾盂输尿管重复畸形肾外肾盂输尿管膨出（输尿管囊肿）肾输尿管移行部狭窄巨输尿管（一）肾盂输尿管重复畸形（较常见）多为一侧，也可为双侧重复肾多融合为一体，致肾影延长。上段肾体多较小，而下段肾体一般较大——浅沟分开与上方肾盂相连的输尿管常为异位开口；开口狭窄－上方扩张积水临床：*一般无症状*输尿管互相交叉可造成梗阻、感染*女性输尿管异位开口多于括约肌以外（子宫、阴道、前庭内开口）——漏尿*男性则多异位开口于括约肌内（后尿道、射精管或精囊开口）——一般不出现尿漏影像：IVP：最直观，上方输尿管扩张积水时，静脉肾盂造影可不显影CT:易漏诊/误诊，冠状重建有助诊断，CTU直观MRU：有优越性重复肾日常工作中最常出现的两种误诊情况1、超声常将重复肾脏误诊成肿块没有IVP资料，直接做CT，亦常将重复肾脏误诊成肿块2、容易将扩张积液的上肾误诊为肾囊肿，手术囊肿开窗，造成肾漏避免误诊的方法：冠状重建发现重复肾，就搞清楚输尿管情况，注意有无输尿管异位开口（二）肾外肾盂肾盂大部分在肾实质外意义：勿把肾外肾盂诊...
