1泌尿系统先天性发育异常泌尿系统先天性发育异常包括肾脏、肾盂和输尿管、膀胱和尿道的先天性发育异常影像学检查是确定泌尿系先天性发育异常的主要手段仅讲述常见的先天性发育异常的类型23一、肾脏先天性发育异常肾脏数目异常肾脏位置异常肾脏旋转异常肾脏形态异常肾脏发育不全(一)肾脏数目异常1、双肾不发育多为早产儿,生后即死2、单侧肾缺如(孤立肾)肾脏缺如侧的输尿管未发育或呈盲端肾动脉可完全缺如常伴异位或旋转不良等先天性异常可代偿性肥大一般无症状3、附加肾单独存在的第3个肾,罕见输尿管可通至同侧正常输尿管或自行开口于膀胱鉴别诊断:与异位肾、先天性肾发育不良及手术后肾缺如鉴别5(二)肾脏位置异常1、异位肾肾脏在发育过程中未上升、上升不足或过度上升所致(以盆腔肾最常见、单侧多见)常伴有旋转异常可无症状,也可因输尿管短,尿流不畅——肾盂积水、感染或结石X线尿路检查及CT检查:盆腔内见到肾结构+短输尿管67(二)肾脏位置异常2、游走肾肾活动度特别大输尿管长度正常3、肾下垂多发生于青、壮年女性(女性肌肉、筋膜均弱于男性)右肾多见,因为右肾窝浅见于瘦长型及病后虚弱者,肾周脂肪少或长期站立者X线:立、卧位片,肾脏位置下移超过一个半椎体,输尿管长度正常10鉴别诊断异位肾:位置固定、输尿管短或过长游走肾:肾活动度特别大,输尿管长度正常肾下垂:只有上下移动且活动度不太大,输尿管长度正常(三)肾脏旋转异常(较常见)胚胎期,肾盂及肾门指向前方,后转至内侧常见沿肾长轴旋转一般无症状,不引起肾积水时无重要临床意义可单独发生或并发其他异常尿路造影表现:肾盏转至肾盂内侧,肾盏指向前、后或内侧;肾盂影显示较长;输尿管上段或上中段不同程度外移鉴别诊断需除外邻近肿物压迫造成的肾轴转位(四)肾脏形态异常1、融合肾①马蹄肾两肾的一极在脊柱前或腹部大血管前融合(90%在下极),融合部为峡部