脑小血管病的影像与临床进展张微微北京军区总医院神经内科依靠影像学诊断脑小血管病越来越多研究指出:脑小血管病(CSVD)是一组疾患,需要影像学的强烈支持下诊断,有时还需要病理学或分子生物学的分析判断
离开影像学的支持,临床诊断CSVD几乎不可行
小血管病是相对大血管病而言的,国际上对脑小血管病的研究已经有150多年
小血管病源于腔隙性脑梗死,1843年法国病理学者Durand-Fardel首次描述了位于基底节区、包括完整的脑组织和血管组织的多发小洞穴样病理改变,称之为腔隙
这是病理学名称
上世纪60年代,著名神经病学家M
Fisher等对腔隙梗死做了深入研究
Fisher学说病理学观察:腔隙性梗死的病灶小,不规则,1-20mm;腔内有类似蜘蛛网样结缔组织
穿支小血管壁存在节段性动脉组织破坏,脂质透明变性(玻璃样变性)或纤维素样坏死
透明变性的穿支小动脉微扩张可形成微动脉瘤,导致出血
CSVD的影像学特征-没有影像的时代如何认识
腔隙性梗死2
脑白质损害3
脑室扩大(步态)3CADASIL是血管性痴呆的代表病吗
CADASIL是小血管病,常染色体显性遗传,诊断要点中有一条,不伴有血管危险因素;由于没有血管危险因素的“小血管病性痴呆”不能代表伴随血管风险的VaD,因此,应该归于特殊类型的血管性痴呆
不是CVaD的经典
小血管病依赖影像学的诊断女,36,河南籍,2005年起反复卒中样发作;查智力无异常
无偏头痛、高血压、糖尿病等病史;母亲和大姐反复“脑梗死”,均已病故;皮肤活检电镜:GOM沉积Notch-3基因分析:117氨基酸位置有Cys-Phe(TGC-TCC)的突变2013年2月右丘脑出血
CADASIL颞极白质改变CADASIL早期小卒中后CADASIL晚期WML•急性腔隙性脑梗死,DWI提示深部白质,直径3mm,