脑小血管病的影像与临床进展张微微北京军区总医院神经内科依靠影像学诊断脑小血管病越来越多研究指出：脑小血管病（CSVD）是一组疾患，需要影像学的强烈支持下诊断，有时还需要病理学或分子生物学的分析判断。离开影像学的支持，临床诊断CSVD几乎不可行。小血管病是相对大血管病而言的，国际上对脑小血管病的研究已经有150多年。小血管病源于腔隙性脑梗死，1843年法国病理学者Durand-Fardel首次描述了位于基底节区、包括完整的脑组织和血管组织的多发小洞穴样病理改变，称之为腔隙。这是病理学名称。上世纪60年代，著名神经病学家M.C.Fisher等对腔隙梗死做了深入研究。M.C.Fisher学说病理学观察：腔隙性梗死的病灶小，不规则，1-20mm；腔内有类似蜘蛛网样结缔组织。穿支小血管壁存在节段性动脉组织破坏，脂质透明变性（玻璃样变性）或纤维素样坏死。透明变性的穿支小动脉微扩张可形成微动脉瘤，导致出血。CSVD的影像学特征-没有影像的时代如何认识?1.腔隙性梗死2.脑白质损害3.脑微出血4.脑室扩大(步态)3CADASIL是血管性痴呆的代表病吗？CADASIL是小血管病，常染色体显性遗传，诊断要点中有一条，不伴有血管危险因素；由于没有血管危险因素的“小血管病性痴呆”不能代表伴随血管风险的VaD，因此，应该归于特殊类型的血管性痴呆。不是CVaD的经典。小血管病依赖影像学的诊断女，36，河南籍，2005年起反复卒中样发作；查智力无异常。无定位体征。无偏头痛、高血压、糖尿病等病史；母亲和大姐反复“脑梗死”，均已病故；皮肤活检电镜：GOM沉积Notch-3基因分析：117氨基酸位置有Cys-Phe(TGC-TCC)的突变2013年2月右丘脑出血。CADASIL颞极白质改变CADASIL早期小卒中后CADASIL晚期WML•急性腔隙性脑梗死，DWI提示深部白质，直径<2cm;FLAIR提示腔隙形成:脑白质、深部灰质或脑干>3mm,<15mm的腔隙，腔内是CSF；脑白质改变：FLAIR提示白质高信号，T2也有，T1偶见低信号，有融合；血管周间隙，内有CSF样液体，T2高信号，直径<3mm,有的较大的T1可见低信号小血管病的病理基础－1神经血管单元的组成神经血管单元由微血管、胶质细胞、神经元组成神经元小胶质细胞星形胶质细胞微血管周细胞基膜少突胶质细胞delZoppoGJ.etal.NEnglJMed.2006Feb9;354(6):553-5.Vascular-neuralnetworkBBB由血管内皮细胞、紧密连接、星形胶质细胞终足和基膜组成；急性缺血产生水肿，静脉回流受阻，BBB破坏病理条件下，静脉到静脉的回流是减少的神经血管单元的重要功能结构-星形胶质细胞星形胶质细胞•血脑屏障的组成&调控•合成&分泌20余种细胞因子，如神经营养因子•调控神经元微环境，如“钾库”•参与了CNS内信息的传导与处理，是CNS功能活动的重要参与者急性深部腔梗最常见临床表现为腔隙综合征•纯运动性偏瘫•纯感觉性卒中•共济失调性卒中•构音障碍手笨拙综合征急性深部腔梗初发期神经功能损害轻微，认知障碍常伴随，容易复发，流行病学提示亚临床腔梗是有症状者的5-6倍。男，63岁，左肢麻木力弱1天，既往：HT；头颅MRI：LI；超声：双颈动脉未见明显异常；MRA：广泛脑动脉硬化表现。男，67岁，发作性右下肢力弱1.5天；既往：HBP、DM、高脂血症病史；头颅MRI：多发LI；同时双侧小病灶，病源？病因？大血管有病否？超声：双颈动脉斑块形成；是大血管病还是小血管病？MRA：左颈内、左MCA闭塞。是来自心脏还是来自一侧？小血管病与大血管病的关系－症状取决于侧支循环的建立血管病的危险因素有相同点：高龄-高血压病；不同点：SVD可以没有高脂血症，不伴随动脉粥样硬化和冠心病；小血管病与大血管病经常共同存在；腔隙性梗死及脑白质改变是小血管病的影像学特有表现，小血管病可以不发生大面积脑梗死。空白对照0.1umNBP1.0umNBP10umNBP《NeurochemRes》.2012.37:911-919恩必普促进血管新生20开放侧支循环21开放侧支循环VEGF是公认的促血管再生的一种内源性血管生长因子，在血管生成的各个阶段均发挥着重要作用，是血管新生中最关键的因子。《JCardiovascPharmacol》Volume59,Number4,April2012丁苯酞给药组促进血管再生效果与VEGF给药组相当脑梗死时首先发生微循...
