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山东省千佛山医院神经内科司志华内囊预警综合征患者,男,44岁。主诉:发作性右侧偏身麻木无力3月。病例报告既往史:有“偏头痛”、“慢性胃炎”病史多年,有时血压偏高,未系统诊治。婚育史:育有1子,配偶及孩子体健。个人史:吸烟20余年,约20支/天,饮酒10余年,量少。家族史:无特殊。病例报告现病史:患者3月前出现发作性右侧偏身麻木无力,伴有右侧口角歪斜、言语不清、头晕,持续数分钟至30余分钟不等,每次发作症状刻板,平均1周发作1次,到外院就诊,行颅脑MRA+MRI未见异常,行颈动脉超声提示1.双侧颈动脉内膜不均增厚并右侧斑块,双侧椎动脉未见异常,诊断为”TIA”,治疗后好转出院。出院后1周再次反复出现上述症状,再次到外院就诊,行磁共振检查提示左侧基底节区脑梗死,给予治疗后(具体不详),患者仍反复发作,来我院就诊。病例报告入院后反复出现发作性右侧偏身麻木无力,每天发作数次,每次持续约10-40余分钟不等。查体:发作间期查体右侧巴氏征(+),余神经科查体无异常,发作时查体:言语不清、右侧中枢性面舌瘫、右侧肢体肌力2-3级,右侧巴氏征(+)。右侧面部、偏身浅感觉减退。病例报告病例报告(外院第一次就诊)病例报告(第二次外院就诊)病例报告(第二次外院就诊)病例报告(第1次入我院的化验检查)入院后完善脑电图、心脏彩超、肿瘤指标、甲功五项、抗心磷脂抗体、肝功、肾功、血糖、动态心电图、心脏发泡实验均无异常。化验血脂提示甘油三指2.21mmol/l,低密度脂蛋白为1.38mmol/l;化验自身抗体系列提示抗核抗体1:100弱阳性,抗PM-Scl抗体弱阳性。病例报告(第1次入我院的诊治经过)诊断:1.TIA2.癔症?病例报告(第1次入我院的诊治经过)治疗:阿司匹林肠溶片100mg氯吡格雷75mg氟伐他汀钠缓释片80mg低分子肝素钠注射液尼膜同羟乙基淀粉注射液尿激酶30万单位治疗期间患者发病时时间缩短,症状减轻,直至稳定1周不发作后出院。病例报告(第2次入我院的诊治经过)出院3天后患者再次出现右侧偏身麻木无力,持续无缓解,第2次来我院,查体:言语欠清晰、欠流利,右侧中枢性面瘫,右侧肢体肌力3级,右侧巴氏征(+),右侧面部、偏身浅感觉减退。入院后行颅脑DWI提示左侧基底节区急性脑梗死。(见下图)第二次住院期间,患者仍有发作性右侧肢体无力,严重时右侧肢体肌力为1-2级。病例报告(第2次来我院就诊)病例报告(第2次入我院的造影结果)双侧大脑中动脉显影良好。病例报告(第2次入我院的诊治经过)发病原因?血管炎?发育性小静脉畸形等脑小血管病?肺动静脉瘘?卵圆孔未闭?小动脉病变?病例报告(第2次入我院的诊治经过)入院后完善颅脑MR强化:未见强化病灶。SWI未见明显发育性小静脉畸形。复查发泡试验仍阴性。肺部CTA阴性。腰椎穿刺常规、生化、蛋白均未见明显异常。病例报告(第2次入我院的诊治经过)治疗:阿司匹林肠溶片100mg氯吡格雷75mg瑞舒伐他汀10mg低分子肝素钠注射液尼膜同羟乙基淀粉注射液、大量补液尿激酶30万单位卡马西平试用少量地塞米松治疗病例报告(第2次入我院的诊治经过)患者右侧偏身麻木无力逐渐好转,右侧肢体肌力达到5级,好转出院,出院后随访患者,出院后1月内仍出现上述发作性症状,但发作次数减少,每次均能完全缓解。出院3月后未再发作。病例报告诊断:急性脑梗死短暂性脑缺血发作内囊预警综合征可能性大内囊预警综合征内囊预警综合征(CWS),是有Donnan等首先提出的术语,是一组少见但预后不良的TIA亚型,是皮质下梗死的先兆。临床表现:反复刻板样发作的短暂性感觉和(或)运动症状,24h内至少发作3次,累及单侧2/3以上肢体(面部、上肢或下肢),无皮质受累表现(如失语、失用等),易进展为内囊梗死。临床特点:发作频繁、症状刻板、高危脑梗死发病机制11.穿支动脉供血区阵发性低灌注是目前研究者普遍认可的发生机制假说Donnan通过对50例CWS患者进行分析,推测其发病机制可能为局部动脉一动脉微栓塞、血流动力学改变或血管痉挛等,以单支穿支动脉血流动力学改变的可能性最大。DWS最常累及豆纹动脉供血区,绝大多数豆纹动脉直接起自大脑中动脉,每侧MCA均发出4~15支,少见情况为MCA发出1支或...

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