CompanyLOGO肾病综合征肾病综合征河北医大二院肾内科陈亚坤1.概述1.概述2.主要病理类型及其临床特征2.主要病理类型及其临床特征3.常见并发症3.常见并发症4.诊断与鉴别诊断4.诊断与鉴别诊断5.治疗和预后5.治疗和预后主要内容一、概述一、概述肾病综合征是肾小球疾病中一种常见的临床综合征。临床特征是：①大量蛋白尿②低白蛋白血症③水肿④高脂血症“三高一低”（≥3.5g/d）（＜30g/L）一个中心两个基本点肾小球滤过膜或滤过屏障的概念和结构特点病理生理水肿大量蛋白尿高脂血症低白蛋白血症液体渗入组织间隙外周利用分解代谢肝脏合成脂蛋白血浆胶体渗透压血容量肾内钠潴留因素肾小球疾病滤过屏障损害近端小管分解代谢RASADHNa重吸收H2O重吸收①①微小病变型肾病微小病变型肾病（（MCDMCD））②②系膜增生性肾小球肾炎（系膜增生性肾小球肾炎（MsPGNMsPGN））③③系膜毛细血管性肾小球肾炎（系膜毛细血管性肾小球肾炎（MCGNMCGN））④④膜性肾病（膜性肾病（MNMN））⑤⑤局灶节段性肾小球硬化（局灶节段性肾小球硬化（FSGSFSGS））二、原发肾病综合征的病理类型及临床特征分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎微小病变型肾病膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜性肾炎系统性红斑狼疮糖尿病肾病乙肝病毒相关性肾小球肾炎过敏性紫癜性肾炎肾淀粉样变性系统性红斑狼疮乙肝病毒相关性肾小球肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病•好发于儿童，成人发病率较低，但老年人好发于儿童，成人发病率较低，但老年人发病率又有增高趋势发病率又有增高趋势•男性多于女性男性多于女性•多有突然出现的水肿多有突然出现的水肿，，15%15%有镜下血尿，有镜下血尿，一般无肉眼血尿及持续性高血压和肾功能一般无肉眼血尿及持续性高血压和肾功能减退。减退。•90%90%对糖皮质激素敏感，但复发率高达对糖皮质激素敏感，但复发率高达6060%%，儿童复发率更高。，儿童复发率更高。临床特征临床特征临床特征临床特征•我国发病率很高，约占肾活检病例的我国发病率很高，约占肾活检病例的50%50%占原发性肾病综合征的占原发性肾病综合征的30%30%。。•好发于青少年，男性多于女性。好发于青少年，男性多于女性。•表现为肾病综合征或肾病表现为肾病综合征或肾病++肾炎综合征。肾炎综合征。•对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应与病对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应与病理改变相关，轻者疗效好，重者疗效差。理改变相关，轻者疗效好，重者疗效差。•好发于青壮年，男性多于女性好发于青壮年，男性多于女性•25%25%～～30%30%表现为急性肾炎综合征、表现为急性肾炎综合征、5050%%～～60%60%表现为表现为肾病综合征，病情多持续肾病综合征，病情多持续进展，进展，50%50%～～70%70%伴有血清伴有血清CC33降低降低•激素及细胞毒药物疗效差，很快进展为慢激素及细胞毒药物疗效差，很快进展为慢性肾衰竭性肾衰竭临床特征临床特征电镜：电镜：Ⅰ期：上皮下散在小型电子致密物，上皮细胞足突融合Ⅱ期：上皮下电子致密物增多、分布均匀，新生基底膜样物质→→钉突形成Ⅲ期：基底膜样物质继续增多、包绕电子致密物，基底膜进一步增厚Ⅳ期：不规则增厚的基底膜呈虫蚀状→→弥漫增厚临床特征临床特征•好发于中老年，男性多于女性好发于中老年，男性多于女性•80%80%表现为肾病综合征，少数表现为慢性表现为肾病综合征，少数表现为慢性肾炎，肾炎，30%30%有镜下血尿，一般无肉眼血尿有镜下血尿，一般无肉眼血尿•病变进展缓慢病变进展缓慢•极易发生血栓栓塞，肾静脉血栓发生率高极易发生血栓栓塞，肾静脉血栓发生率高•膜性肾病约膜性肾病约60%60%～～70%70%用糖皮质激素和用糖皮质激素和细胞毒药物可以缓解细胞毒药物可以缓解五种亚型五种亚型•经典型：血管极周围的毛细血管袢硬化•塌陷型：外周毛细血管袢皱缩、塌陷•顶端型：尿极硬化•细胞型：局灶性系膜细胞、内皮细胞增生•非特殊型：硬化发生在任何部位，系膜细胞及基质增生•好发于青少年男性，多为原发好发于青少年男性，多为原发•多表现为肾病综合征，少数表现为慢多表现为肾病综合征，少数...
