新生儿黄疸复旦精品课程VIP免费

新生儿黄疸及溶血病复旦精品课程内容提纲新生儿胆红素代谢生理性黄疸病理性黄疸溶血病及治疗正正常常胆胆红红素素的的代代谢谢80%20%<3%1g34mg胆红素是人体内的一种正常物质一、新生儿胆红素代谢特点产生：成人3.8mg/kg.d，新生儿8.5mg/kg.d，红细胞量多，寿命短清除:（1）肝细胞摄取能力（2）葡萄糖醛酸转移酶活性（3）肝肠循环生理性黄疸胆红素水平在年龄胆红素曲线95th以下排除新生儿病理性黄疸MacMahon,Avery’s,2001二、生理性黄疸1.时间：2～3天出现，5～7天高峰2周消退，早产儿3～4周2.胆红素值：足月儿<12mg/dl(250mol/L)早产儿3.结合胆红素：<1.5mg/dl（25.6mol/L)4.一般情况好4天足月新生儿,明显皮肤黄疸,一般情况良好生理性黄疸发生机制胆红素的生成增加结合转运能力的下降肝脏结合和分泌效能减低通过肠肝循环重吸收胆红素增加年龄胆红素曲线Pediatrics103：6-14，1999病理性黄疸—诊断出生24小时内临床出现黄疸血清总胆红素增加大于每小时0.2mg/dL(34umol/L)，或每天5mg/dL(85umol/L)血清总胆红素浓度超过年龄胆红素曲线第95百分位直胆浓度超过1.5-2mg/dL（26-34umol/L）足月新生儿临床黄疸持续大于两周Maisels，1981三、病理性黄疸1.1.时间：生后时间：生后2424小时内出现黄疸小时内出现黄疸2.2.胆红素值：胆红素值：足月儿足月儿>12>12mg/dlmg/dl(250(250mol/Lmol/L))早产儿早产儿3.3.结合胆红素结合胆红素>1.5>1.5mg/dlmg/dl（（25.625.6mol/Lmol/L))4.4.血清胆红素每天上升血清胆红素每天上升>5>5mg/dlmg/dl（（85.585.5molmol/L)/L)))病理性黄疸出现早、程度重、上升速度快、消退慢出现早出现早：生后：生后2424小时内小时内程度重：程度重：总胆红素总胆红素>12mg/dl(205.2>12mg/dl(205.2mol/L)mol/L)结合胆红素结合胆红素>1.5mg/dl(25.6>1.5mg/dl(25.6mol/L)mol/L)上升速度快：上升速度快：>5mg/dl(85.5>5mg/dl(85.5mol/L)/dmol/L)/d消退延迟：>2周病理性黄疸未结合胆红素升高胆红素产出过多结合和分泌受损结合胆红素升高胆红素产出过多1.血型不合：Rh同族免疫性溶血；ABO血型不合；少见的血型不合2.红细胞酶的异常：G-6-PD缺陷；丙酮酸激酶缺陷3.红细胞膜的缺陷：遗传性球形红细胞；椭圆形红细胞；异形红细胞4.感染5.血管外出血6.红细胞增多症结合和分泌受损1.激素缺陷：甲状腺功能减退；垂体功能减退2.胆红素代谢异常：Crigler-Najjar综合症1型；Crigler-Najjar综合症2型；Gillbert病；Lucey-Driscoll综合症肠肝循环增加：肠梗阻，胎粪栓塞，囊性纤维病红细胞酶异常—葡萄糖6磷酸脱氢酶G6PD缺陷病理基因X染色体，男：女=2：1磷酸戊糖旁路代谢所需酶之一不同基因形式的酶的缺陷有不同程度危险性：地中海人种（GdMediterranean）西非人种（GdA）中国人（G1388A,G1376T，A95G）诱发G6PD缺陷发生溶血物质：萘、萘醌、药物红细胞膜的缺陷遗传性球形红细胞增多症发病率在美国是1:5000常染色体显性遗传10%到25%散发病例遗传性椭圆形红细胞增多症发病率约1:4000常染色体显性遗传缺陷的异族其他异形新生儿感染25%-30%于疾病早期出现临床黄疸快速溶血1、氧化应激反应，亨氏小体形成2、氧化物诱发血红素氧化酶（HO），增加血红素分解为胆红素新生儿感染未结合胆红素细菌毒素使红细胞破坏葡萄糖醛酸转移酶活性食欲、低血糖结合胆红素损害肝细胞和胆道排泄受阻血管外出血严重压迫，周围性青紫头颅血肿肝、脾、肾上腺的出血最常见足月儿--头颅血肿和帽状腱膜下的出血早产儿--脑室内出血红细胞增多症脐带结扎延迟21三体综合症母亲糖尿病小于胎龄儿激素缺陷—甲状腺功能减退女孩多见：女男＝31症状早晚和轻重与甲状腺组织的多少和功能低下程度有关：无甲状腺生后1～3m出现症状生理性黄疸时间延长影响肝酶活性临床表现：便秘、吃奶差、脐疝、腹膨大代谢：活动、体温、HR、RR、肌张力胆红素肠肝循环增加肥厚性幽门狭窄肠梗阻肠蠕动减低原因不明的肠麻痹（如，药物引起）胎粪栓塞母乳喂养与黄疸生后3至6天...