迅速进展性痴呆要点VIP免费

迅速进展性痴呆RapidlyProgressiveDementiaRPD病例•男，59岁，因“进行性认知功能下降、生活不能自理4个月”入院。•现病史患者于2010年12月上旬无明显诱因下出现讲话缺乏条理，找词困难，交谈能力减弱，不能连续计算100-7(100-7=93-7=？)，以近事记忆力受损为主。基本日常生活尚能自理。此后患者症状逐渐加重，表现为计算能力进一步下降，不能计算100-7=？和2+3=？，近事记忆和远期记忆完全丧失，生活不能自理；随地大小便。•2011-02-18行头颅MRI见双侧侧脑室前后角旁及半卵圆区多发异常信号灶。疑为“病毒性脑炎”予甲泼尼龙静脉滴注，治疗10d后症状改善不明显•2011-03-08行右侧脑室前角脑立体定向穿刺活检术•既往：无殊周磊等.中国临床神经科学杂志.2012;20(3):周磊等.中国临床神经科学杂志.2012;20(3):神经系统检查•查体：T37℃，生命体征平稳，心、肺、腹未见明显异常。皮肤无皮疹及瘀点、瘀斑。•神经科查体：神清，对答不切题，定向力、记忆力、计算力严重减退。双侧瞳孔3mm，等大等圆，对光灵敏，双侧眼球活动正常。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，软腭上提佳，吞咽正常。颈软，无抵抗。四肢均能对称活动，肌力检查欠合作，四肢肌张力无明显增减，四肢腱反射对称正常，双侧病理征未引出。共济活动检查不配合。辅助检查•三大常规、肝肾功能、电解质、凝血功能未见异常。肿瘤指标、风湿免疫指标均正常。常规四项阴性。•血氨：20mmol·L-1。•脑脊液：压力正常。常规：白细胞20/mL(正常值：0～8mL)，红细胞4mL-1，潘氏(+)；生化：蛋白定量944mg·L-1(正常值：150~450mg·L-1)，糖2.49mmol·L-1，氯化物119mmol·L-1。头颅MR表现2010-12-13头颅MRI未见明显异常(图A)。2011-02-18头颅MRI见双侧侧脑室前后角旁及半卵圆区多发异常信号灶，T1呈低信号，T2呈高信号，增强不明显，弥散加权未见异常，但ADC呈高信号(图B~F)•病史特点：男性，59岁，在2~3个月出现定向力、记忆力、计算力、执行能力的严重衰退，符合迅速进展性痴呆(RPD)•诊断及鉴别诊断？迅速进展性痴呆（RPD）概要•是一类进展快速的痴呆综合征，在起病数周至数月内出现智能减退达严重程度•Kelley,2009:在起病18个月内快速进展达到严重痴呆•临床痴呆量表（CDR）>=2ExperienceinaRPDReferralCenter46.9%38%13.6%1.7%RPDs获得性CJD非朊蛋白病性RPD散发性CJD遗传性朊蛋白病UniversityofCalifornia,SanFrancisco(UCSF)2001-2007,N=178•原因不明Non-prionRPDNon-prionRPD12%22%39%N=67•其他•自身免疫性•神经变性病•感染•中毒/代谢•血管性•恶性肿瘤•精神性•副肿瘤性边缘脑炎•桥本脑病•狼疮脑病•结节病•FTD•DLB•CBD•PSP•ADRPDs的病因种类•VITAMINSMMAAIINNSSTTToxic-MetabolicToxic-MetabolicMetastases/NeoplasmMetastases/NeoplasmIatrogenicIatrogenicAutoimmuneAutoimmuneNeurodegenerativeNeurodegenerativeSystemicSystemicIIInfectiousInfectiousVVVascularVascular1.Creutzfeldt-Jakob病(CJD)•CJD是RPD致病原因之一，病理表现为一种海绵状脑病。•分为散发性CJD(sCJD)、家族性CJD(fCJD)、医源性CJD(iCJD)和变异性CJD(vCJD)。•快速进行性的认知功能下降是CJD的核心症状。•常在痴呆的基础上合并肌阵挛、锥体束征、小脑及锥体外系症状。•EEG显示特征性的周期性三相高波幅尖慢波。•脑脊液14-3-3蛋白常呈阳性。•MRI：sCJD患者双侧尾状核、壳核呈对称性长T2信号，vCJD的MRI特征为双侧丘脑对称性长T2信号，以丘脑枕为著。DWI可显示大脑皮质早期高信号，最早出现在发病后1个月。EEG动态脑电图显示尖慢波、周期性三相波动态脑电图显示尖慢波、周期性三相波•DWI较FLAIR像更容易发现异常，可见典型的“双曲棍球棒征”、纹状体高信号及“皮层丝带征”或称为“花边征”CJD诊断标准•目前沿用的是1998年的WHO建议的诊断标准•没有提及头颅影像学的证据，但DWI对诊断CJD的敏感性92.3%，特异性达95%。DWI比脑电图和14-3-3蛋白更早出现异常。•脑脊液14-3-3蛋白的价值很多程度上取决于临床医生对患者CDJ可能性的判断。•脑电图特异性较高，但不够敏感。•金标准•病理诊断：脑海绵状变性、神经元脱失...