一、直接测压右心导管或Swan-Ganz漂浮导管—肺动脉高压的检测金标准缺点创伤性费用高昂不宜在同一患者身上反复使用二、X线检查：1、胸、肺部基础病变2、肺动脉高压的表现肺动脉高压X线的表现：右下肺动脉干增宽，横径≥15mm与气管横径之比≥1.07肺动脉段突出或其高度≥3mm肺动脉“残根”征：右室扩大的表现：心尖上翘。三、多普勒超声检查优点非侵范性有效。目前经胸多普勒超声测量通过呼吸时上腔静脉峰值血流的改变测量颈静脉收缩期血流和舒张期血流速度比值与mPAP显著相关经食道B超可观察主、右肺动脉四、心电图表现1.右室肥大2.右束支传道阻滞3.肺型P波4.低电压1、右室肥大表现：电轴右偏：额面平均电轴≥+90°重度顺钟向转位Rv1+Sv5≥1.05mvaVR呈QR型2、肺型P波：高尖P，≥0.25mv3、低电压：胸导联上QRS正负波代数和小于0.8，肢体导联上小于0.54、右束支传道阻滞：QRS≥0.12sV1呈rsR’型V5、V6呈qRS型，S波宽大T波方向与主波方向相反五、血气分析：代偿期：PaO2下降，或合并PaCO2升高失代偿期：低氧血症和高碳酸血症，PaO2<60mmHg或合并PaCO2>50mmHg提示呼衰五、血液检查：红细胞及血红蛋白、血球压积及血黏度升高白细胞肝、肾功能的异常电解质异常六、其他：1、肺功能检查：对早期和缓解期肺心病有意义2、痰培养+药敏[诊断]：有基础疾病：慢支、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管病变等有肺动脉高压、右心肥大、或右心功能不全的表现有各种器械检查依据•肺动脉高压的定义分类•呼吸系统疾病相关性肺动脉高压发病机制及病理•呼吸系统疾病相关性肺动脉高压临床表现•呼吸系统疾病相关性肺动脉高压诊断及治疗去除诱因：如感染、劳累。改善生活方式：戒烟酒。康复治疗：呼吸锻炼和运动等专业康复治疗。健康教育、心理与精神治疗。氧疗长期氧疗(LTOT)能阻止或延缓HPH的发展,改善运动耐力目前尚不明确LTOT是否能改变预后。COPD患者每天14～15小时的氧疗,可在一年内使肺动脉压轻度下降,并在6年内保持PAP稳定夜间吸氧是必要的。•呼吸支持治疗：对于出现呼吸衰竭的患者考虑无创及有创通气治疗，改善通气，降低肺动脉压力。在确定长期应用血管扩张剂以前，如有条件，可通过右心导管进行急性药物实验①肺血管阻力下降至少20%;②心输出量增加或保持不变;③肺动脉压降低或不变;④体循环血压不能显著下降。扩张血管剂利尿剂利尿剂治疗肺动脉高压及右心衰竭患者的远期疗效尚未明确，但因其可消除体内的水钠潴留，减轻心脏前后负荷，减轻肺淤血，降低肺动脉压力，缓解症状，消除水肿，已被临床广泛用于肺动脉高压及右心衰竭患者。钙离子拮抗剂根据药物特点，目前PAH的治疗最常选用硝苯地平和地尔硫卓，国外也有少数应用氨氯地平、非洛地平等药物的报道。药物的选择取决于患者的基础心率，心率相对较慢(<100次P分)的者选用硝苯地平，心率较快者(>100次P分)选用地尔硫卓，对于其他CCB或新型CCB，由于缺乏临床研究的证据，不推荐应用艹抗凝剂抗凝剂的使用除在特发性肺动脉高压患者的治疗中有循证医学证据外，尚无前瞻性、随机对照研究的证据支持或反对在其他类型肺动脉高压患者中应用抗凝剂，但普遍认为对没有抗凝禁忌的PAH患者使用抗凝剂是有必要的前列环素(PGE1)作用机制:对血管平滑肌细胞具有舒张作用;通过抑制血管平滑肌的增生对血管重塑有逆转作用;减轻血管内皮的损伤;对血小板聚集的影响;利于内皮素-1的清除;增加骨骼肌对氧的利用。主要用于治疗原发性肺动脉高压,在治疗继发性肺动脉高压,如风湿性疾病引起的肺动脉高压,也有同样的疗效主要不良反应面部潮红、头痛、颌骨疼痛、腿痛、腹泻、恶心以及静脉注射的相关感染和血栓形成。一般开始泵入几分钟后即出现血液动力学效应,停止泵入30分钟内作用全部消失•静脉使用依前列醇、吸入伊洛前列素、口服贝前列素内皮素受体拮抗剂内皮素双重受体阻滞剂波生坦(bosentan)口服制剂,使用方便,对肺动脉高压的治疗安全有效,可以有效提高运动耐力和改善血液动力学指标。目前主要用于胶原血管病所致PAH。磷酸二酯酶抑制剂西地那非(sildenafil)通过选择性抑制磷酸二酯酶25,使环磷酸鸟苷水平增高,引起血管...
