抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

病理性肉芽肿性炎性改抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎临床路径一、临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（ICD-10：M31.802）（二）诊断依据。根据 2012 年 ChapelHill 会议（CHCC）的血管炎分类标准，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）分为显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。肉芽肿性多血管炎（GPA）:目前 GPA 的诊断标准采用 1990年美国风湿病学会（ACR）分类标准，见表 1。符合 2 条或 2 条以上时可诊断为 GPA，诊断的敏感性和特异性分别为 88.2%和 92.0%。表 11990 年 ACR 的 GPA 分类标准疾病部位临床症状—显微镜下多血管炎（MPA）:MPA 目前尚无统一标准，以下情况有助于显微镜下多血管炎的诊断：1・中老年，以男性多见。2•具鼻或口腔炎症胸部 X 线片异常尿沉渣异常痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物胸部 x 线片示结节、固定浸润病灶或空洞镜下血尿（红细胞＞5 个/高倍视野）或出现红细胞管型动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区域有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎性改变有起病的前驱症状。3•肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或（及）急进性进行性肾功能不全等。4•伴有肺部或者肺肾综合征的临床表现。5•伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累表现。6.P-ANCA 阳性。7•肾、肺活检有助于诊断。嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）:ACR-1990-分类标准:1.支气管哮喘。2.嗜酸性粒细胞＞10%。3•单/多神经炎。4•非固定性肺浸润影。5•鼻窦炎。6•活检：血管外嗜酸性粒细胞浸润,EGPA:4/6 项（敏感性:85%,特异性:99,7%）。（三）治疗方案的选择。根据《临床诊疗指南-风湿病学分册》（中华医学会风湿病学分会,人民卫生出版社，2005 年）等。治疗可分为 3 期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。（四）标准住院日为 14-28 天。（五）进入路径标准。1•第一诊断必须符合抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的疾病诊断。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。(六) 住院期间检查项目。1.必需的检查项目：(1)血常规、尿常规+沉渣镜检、24h 尿蛋白定量、便常规+隐血；(2)肝功...