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常见的自身免疫性疾病及临床意义

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常见的自身免疫性疾病一、自身免疫性溶血性贫血(AIHA):机体免疫功能异常,或服用某些药物后,红细胞表面抗原性发生变化,产生抗红细胞膜表面抗原的自身抗体。自身抗体与自身抗原结合,激活补体,破坏红细胞,导致贫血。特点:(1)体内出现抗红细胞自身抗体。(2)抗人球蛋白试验(Coombstest)阳性。(3)红细胞寿命缩短。(4)AIHA 多见于中年女性。(5)继发性者多继发于淋巴系统恶性病、结缔组织病、感染和药物应用后。(6)引起 AIHA 的药物有青霉素、奎尼丁、异烟肼、对氨基水杨酸、磺胺类、甲基多巴等。抗红细胞抗体可分为三类:① 温抗体,为 IgG 型,37°C 可与 RBC 结合,不聚集 RBC.② 冷凝集素,为 IgG 型,低温时与 RBC 结合使其凝集,引起冷凝集素综合征。③ DonathLaidsteiner 抗体,为 IgG 型,低温时与两种补体成分结合,温度升高至 37°C 时,激活补体链,导致溶血,引起陈发性冷性血红蛋白尿症(PCH)。PCH 继发于梅毒或病毒感染后。病毒感染后引起的多见于儿童或年轻患者。二、免疫性血小板减少性紫瘢(ITP):主要表现为皮肤黏膜紫瘢,血小板!,骨髓中巨核细胞可增多,女性多发,发病率 l/lOOOO,患者有抗血小板抗体,其使血小板寿命缩短。三、重症肌无力(MG):患者体内存在神经肌肉接头乙酰胆碱受体的自身抗体该抗体结合到横纹肌细胞的乙酰胆碱受体上,使之内化并降解,使肌细胞对运动神经元释放的乙酰胆碱的反应性降低。引起骨骼肌运动无力。四、肺出血肾炎综合征(Goodpasture 综合征):患者体内可检到抗肾小球基底膜 W 型胶原抗体,由于肺泡基底膜与肾小球基底膜有共同抗原,故肺、肾同时发病。青年男性多见,反复咯血、血尿、蛋白尿,最后发展为肾衰。五、系统性红斑狼疮(SLE):是一种累及多器官、多系统的炎症性结缔组织病,多发于青年女性。其临床症状比较复杂,可出现发热、皮疹、关节痛、肾损害、心血管病变(包括心包炎、心肌炎和脉管炎)、胸膜炎、精神症状、胃肠症状、贫血等;疾病常呈渐进性,较难缓解。免疫学检查可见 IgG、IgA 和 IgM 增高,尤以 IgG 显著;血清中出现多种自身抗体(主要是抗核抗体系列)和免疫复合物,活动期补体水平下降。抗 dsDNA 和抗 Sm 抗体是本病的特征性标志。SLE 的实验诊断:(1)抗核抗体1)免疫荧光法检测抗核抗体:该法以小鼠肝细胞、Hep-2 细胞(人喉癌上皮细胞株)、Hela 细胞(官颈癌细胞株)或小鼠腹水癌细胞等作为抗原片,以 Hep-2 细胞抗原片敏感性较2)抗 DNA ...

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