胆汁淤积性肝病诊治及治疗专家共识2013杨兴祥定义•胆汁淤积性肝病是各种原因导致的胆汁形成、分泌和（或）胆汁排泄异常引起的肝病•胆汁淤积持续超过6个月称为慢性胆汁淤积分类根据病因分为:•肝细胞性胆汁淤积•胆管性胆汁淤积•混合性胆汁淤积生化指标•建议AKP水平高于1.5倍ULN，•并且γGT水平高于3倍ULN可诊断胆汁淤积性肝病诊断流程⑴询问病史、既往史、家族史、药物治疗史和酒精摄入情况。⑵体格检查。⑶腹部超声、CT检查，以除外肝外胆管阻塞，必要时可行EUS检查以评价远端是否存在胆道梗阻。⑷MRCP对于未能解释的胆汁淤积患者可以进行，ERCP应该用于高度选择的病例，如果预期没有治疗需要，MRCP或EUS应优先于ERCP，这是由于ERCP相关并发症的发生率和病死率高于EUS及MRCP。⑸实验室检查包括肝功能、肝炎病毒血清学标志物检查以及筛查肝病自身抗体等。•⑹对于未能解释的肝内胆汁淤积或AMA阴性患者可考虑肝组织活检术。推荐①详细的病史和体格检查是重要的（Ⅲ）②超声、CT是鉴别肝内、肝外胆汁淤积的一线无创性成像方法（Ⅲ）③对于慢性肝内胆汁淤积的成人患者血清AMA检测是必需的（Ⅲ）④MRCP、EUS、ERCP肝组织活检等是可以考虑的更进一步检查（Ⅱ）治疗•病因治疗•药物治疗—UDCA—SAMe—糖皮质激素和其他免疫抑制剂•其他治疗—ERCP和内窥镜下治疗—肝移植术—血液净化治疗：PE、PSH和MARS•中医中药及其他治疗⑴胆汁淤积性肝病属于中医黄疸病的范畴⑵GALLE-DONAU是由一萘乙酸和甲基苯甲醇烟酸酯组成的复方制剂常见胆汁淤积性肝病PBC⑴存在胆汁淤积的生化学表现，主要为AKP水平升高。⑵特异性自身抗体：①AMA滴度＞1100∶（国内标准），②M2型AMA（抗PDC-E2）；③特异性ANA：抗-Sp100或抗-gp210。⑶组织学改变：典型改变为非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间胆管破坏。以上3条标准至少符合2条以上AMA阴性PBC•需要特别指出的是部分患者AMA阴性，但临床表现、肝脏组织学及自然史基本与典型AMA阳性PBC一致，称之为AMA阴性PBC。•这些患者几乎抗核抗体和（或）抗平滑肌抗体均阳性•IgM水平较AMA阳性患者的低PBC治疗•UDCA：13～15mg/（kg·d）•UDCA应答欠佳患者的治疗：目前还没有达成共识•肝移植术：失代偿肝硬化，难治性并发症，肝细胞癌，预期寿命小于1年，胆红素大于6mg/ml难于忍受的皮肤瘙痒PBC-AIH重叠综合征PBC-AIH重叠综合征诊断1.AMA≥1︰100（ASMA）阳性2.AP＞2×ULN或γGT＞5×ULN3.肝组织活检标本显示中度或以上胆管损害或淋巴细胞碎屑样坏死1.ALT＞5×ULN2.IgG＞2×ULN或者抗平滑肌抗体3.肝组织活检显示中到重度汇管区周围炎PBC标准AIH标准注：符合上述PBC及AIH条件中的两条或两条以上者诊断为PBC-AIH重叠综合征。另外还需注意AMA阴性的PBC-AIH重叠综合征的存在治疗•DUCA•糖皮质激素•免疫抑制剂：硫唑嘌呤，环孢素A推荐①关于PBC-AIH重叠综合征的标准化诊断标准仍未确定。现有的诊断标准供参考（Ⅱ）②一旦确诊PBC，就应当考虑是否存在PBC-AIH重叠综合征，因为对治疗方案存在重要影响（Ⅱ）③对PBC-AIH重叠综合征患者，联合应用UDCA和糖皮质激素是推荐治疗观点（Ⅱ），另一可选方案是：开始单独使用UDCA治疗，在一个适当的时间（如3个月时），若未出现理想的生化应答，可以加用糖皮质激素（Ⅱ）。对于需要长期治疗患者，应当考虑小剂量类固醇治疗（Ⅲ）PSC•其特点是胆管炎症性、纤维化性过程，肝内外胆管均可受累。可导致不规则的胆道毁坏•男︰女约为2︰1，儿童老人均有发病，但诊断的平均年龄约40岁•超过80%的PSC患者伴发IBD，在大多数病例中诊断为UCPSC诊断•AKP和GGT升高等胆汁淤积生化特征的患者，MRCP、ERCP、经皮肝穿刺胆管造影显示典型的多灶性狭窄和节段性扩张的胆管改变，并除外继发性硬化性胆管炎，即可以诊断PSC•建议对于疑似PSC的患者首先行MRCP，不能确诊时可考虑内窥镜下逆行胰胆管造影术。PSC治疗•目前尚无治疗PSC的有效药物。•治疗的主要目标为PSC的相关并发症，包括：脂溶性维生素缺乏、骨质疏松、大胆管狭窄、胆管癌。•肝移植是终末期PSC惟一有效的治疗手段。PSC治疗•UDCA•免疫抑制剂和其他制剂•ERCP和内窥镜下治疗：胆总管...
