第九章第九章BB淋巴细胞淋巴细胞来源：来源：是由哺乳动物骨髓或鸟类法氏囊中淋巴是由哺乳动物骨髓或鸟类法氏囊中淋巴样干细胞分化成熟而来。样干细胞分化成熟而来。分布：分布：骨髓中的淋巴细胞主要是骨髓中的淋巴细胞主要是BB细胞细胞脾中的淋巴细胞，脾中的淋巴细胞，50%50%淋巴结中的淋巴细胞，淋巴结中的淋巴细胞，25%25%外周血淋巴细胞，外周血淋巴细胞，5%-25%5%-25%第一节第一节BB细胞的分化发育细胞的分化发育BCRBCR是表达于是表达于BB细胞表面的免疫球蛋白，即膜型免细胞表面的免疫球蛋白，即膜型免疫球蛋白（疫球蛋白（membraneimmunoglobulin,membraneimmunoglobulin,mIgmIg）。）。BB细胞细胞通过通过BCRBCR识别抗原，接受抗原刺激，启动体液免疫应答。识别抗原，接受抗原刺激，启动体液免疫应答。编码编码BCRBCR重链或轻链的基因是以数个分隔开的基重链或轻链的基因是以数个分隔开的基因片段的形式成簇存在的。在因片段的形式成簇存在的。在BB细胞的分化过程中，只有细胞的分化过程中，只有经过经过基因重排基因重排，才能形成有功能的，才能形成有功能的BCRBCR。。（一）（一）BCRBCR的基因结构、重排及其多样的基因结构、重排及其多样性性免疫球蛋白的基本结构4444303022q11.222q11.2115540402p112p11121299662525404014q32.314q32.3HHBCRBCRCCJJDDVV染色体定位染色体定位肽链肽链人人BCRBCR染色体定位和功能性基因片段染色体定位和功能性基因片段编码可变区编码可变区编码恒定区编码恒定区VVHH（（variablevariable））::人人VVHH基因片段为基因片段为4040个，根据同源性分为个，根据同源性分为77个家族，编码个家族，编码HH链的链的信号序列和信号序列和VV区区1-98aa1-98aa，包括，包括CDR1CDR1和和CDR2CDR2DD（（diversitydiversity）：）：人人DD基因片段为基因片段为2525个，编码个，编码VV区中大部分区中大部分CDR3CDR3JJHH（（joiningjoining）：）：人人JJHH基因片段为基因片段为66个，编码个，编码CDR3CDR3其余部分和第其余部分和第44个骨个骨架，架，15-17aa15-17aa重链重链重链基因重链基因CDR1CDR2CDR3CDR1CDR2CDR3VCVCVDJCVDJCBCRBCR的基因结构的基因结构（一）重链（一）重链VV区基因区基因CCHH：：人人CCHH基因片段含多个外显子，在大多数情况下基因片段含多个外显子，在大多数情况下CC区中每个结区中每个结构域和铰链区是由单独外显子编码。构域和铰链区是由单独外显子编码。重链重链重链基因重链基因CDR1CDR2CDR3CDR1CDR2CDR3VCVCVDJCVDJC（二）重链（二）重链CC区基因区基因VV：：人人VV基因片段为基因片段为4040个，根据同源性可分个，根据同源性可分77个家族，编码个家族，编码1-1-95aa95aa，包括，包括CDR1CDR1、、CDR2CDR2和部分和部分CDR3CDR3JJ：：人人JJ基因片段为基因片段为55个，编码个，编码96-108aa,96-108aa,包括部分包括部分CDR3CDR3和和第第44个骨架区个骨架区CC：：人人CC基因片段为基因片段为11个，编码个，编码109-214aa109-214aa轻链轻链轻轻基因轻轻基因CDR1CDR2CDR3CDR1CDR2CDR3VCVCVJCVJC（三）（三）轻链的结构轻链的结构人人VVλλ约有约有3030个，根据同源性可分个，根据同源性可分1010个家族；个家族；JJλλ和和CCλλ各各44个，个，并并成对排列成对排列轻链轻链轻轻基因轻轻基因CDR1CDR2CDR3CDR1CDR2CDR3VCVCVJCVJC（四）（四）λλ轻链的结构轻链的结构（一）重组信号序列（一）重组信号序列(recombinationsignalsequence,RSS)(recombinationsignalsequence,RSS)重排过程主要由一组重组酶来识别重排过程主要由一组重组酶来识别VV、（、（DD）、）、JJ基因片段两基因片段两侧的侧的重组信号序列，通过切断、修复重组信号序列，通过切断、修复DNADNA而实现的而实现的RSSRSS结构：结构：回文结构七聚体回文结构七聚体富含富含A/TA/T的九聚体的九聚体分布：分布：VV片段片段33、、JJ片段片段55和和DD片段的两侧片段的两侧RSSRSS与重链与重链VDJVDJ基因重排：基因重排：D+JD+JDJV+DJDJV+DJVDJVDJRSSRSS与轻链与轻链VJVJ基因重排：基因重排：V+...
