工程项目管理主编：危道军刘志强郑佳多发性硬化患者护理3工程项目管理规划11定义病因与发病机制2233临床症状与体征44辅助检查55治疗要点病案护理6677健康教育23工程项目管理规划定义多发性硬化（Multiplesclerosis，MS）是一种病因未明的中枢神经系统脱髓鞘为主要特征的自身免疫性疾病。病变最常侵犯的部位是脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干以及小脑。症状体征的空间多发性与病程的时间多发性为其主要临床特点33工程项目管理规划43工程项目管理规划病因与发病机制subjectsubject自身免疫反应Example02遗传因素病毒感染环境因素病因53工程项目管理规划自身免疫分子模拟(molecularmimicry)学说认为患者感染的病毒可能与CNS髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原，即病毒氨基酸序列与MBP等神经髓鞘组分的某段多肽氨基酸序列相同或极为相近推测病毒感染后使体内T细胞激活并生成抗病毒抗体可与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应，导致脱髓鞘病变63工程项目管理规划病毒感染导致人体出现免疫异常的诱发因素之一是病毒感染。没有MS病毒，疱疹病毒和带状疱疹病毒和发病的关系更大。目前认为在青少年期的病毒感染可以致敏人体，第二次感染后导致人体对病毒抗原和髓鞘上含有类似抗原分子的蛋白产生交叉反应导致发病（Molecularmimicry,分子模拟机制），73工程项目管理规划遗传因素MS具有遗传易感性。在MS患者家庭中，一级亲属患病的危险性比普通人高10-15倍。最近的研究提示此病和多基因遗传有关，MS的易感性还和位于第14对染色体上的GM复合基因以及19对染色体的补体C3等位基因相关。83工程项目管理规划环境因素地理学研究提示MS发病和地理纬度存在一定的关系，维生素D的缺乏可能和MS的发病有关。（HayesCE,ProcNutrSoc2000;59(4):531-5）一般离赤道越远发病率越高，在北欧、北美、南澳大利亚和新西兰为高发区。一般44-64纬度在30-60/10万，32-47纬度在4-30/10万，15岁以前移入的居民具有移入地区的发病率，而15岁以后移出流行地区的居民仍保持出生地的发病率。提示15岁以前与某种外界环境因素接触可能在MS发病中起重要作用。93工程项目管理规划临床表现发病情况：起病多在20－40岁，10岁以下和50岁以上患者少见，男女患病比约为1：2。多存在发病诱因，以上呼吸道感染最常见，其次为过度劳累和应急，日照、发热、手术、外伤和妊娠。起病形式：多为急性或亚急性起病。临床特点：空间和时间的多发性构成MS的临床特点空间多发性是指病变部位的多发时间多发性是指缓解-复发的病程103工程项目管理规划临床症状与体征视力障碍：最常见且常为首发症状。多为急性单眼视力下降，2~3周后出现另一侧眼受累，常伴眼球疼痛；核间性眼肌麻痹被认为是MS的重要体征之一，表现为病人双眼向病变对侧注视时患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴有眼震，双眼内聚正常；旋转性眼球震颤常高度提示本病肢体无力：运动障碍一般下肢较上肢明显，以不对称瘫痪较常见感觉异常:常见的浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部的针刺感、瘙痒感或异常的肢体发冷、烧灼样疼痛以及定位不明确的感觉异常113工程项目管理规划临床症状与体征共济失调:病人有不同程度的共济运动障碍，部分晚期病人可见典型的Charcot三主征（眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言）自主神经功能障碍：一般不单独出现，常伴肢体运动和感觉障碍。常见症状为尿频、尿失禁、便秘或便秘与腹泻交替，也可出现半身多汗或流涎等。精神症状：多表现抑郁、脾气暴躁或易怒，部分病人出现兴奋、欣快，也可表现嗜睡、淡漠、被害妄想等123工程项目管理规划临床症状与体征发作性症状：常见的症状为构音障碍、单肢痛性发作、共济失调、面肌痉挛、阵发性瘙痒和强制性发作等，一般持续数秒或数分钟。其他症状：还可伴有周围神经损害和多种自身免疫性疾病，如风湿病、干燥综合征、重症肌无力等。133工程项目管理规划实验室及其他检查诱发电位检查听觉、视觉和体感诱发电位在没有相应的症状以前可以发现诱发电位的异常。发现亚临床改变。脑脊液检查60-80%的MS病人发现异常；30%的患者细胞可轻度升高，40-60%的患者蛋白升高，特别是球蛋白升高，24小时IgG合成率增加，(鞘内24小时IgG合成...
