多发性硬化视神经脊髓炎谱系疾病学习总结VIP免费

多发性硬化九江市第一人民医院多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2018)好发于青壮年，女性更为多见，复发缓解型MS：80％-85％最初病程中表现为本类型。继发进展型MS：约50％的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解。原发进展型MS：此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。约10％的MS患者表现为本类型。其他类型：良性型和恶性型MS。亚洲国家（包括中国）MS患者CSF寡克隆区带阳性率低于白种人MS的临床分型示意图(2010)2017年McDonaldMS诊断标准ｃ:尽管脑脊液特异性寡克隆带阳性本身并未体现出时间多发性，但可以作为这项表现的替代指标;帮助我们诊断临床孤立综合征为MS.诊断标准解读•如果患者满足2017年McDonald标准，并且临床表现没有更符合其他疾病诊断的解释，则诊断为MS；•如果评估中出现了另一个可以更好解释临床表现的诊断，则排除MS诊断•而除非MRI不可用，否则所有考虑诊断为MS的患者均应该接受脑MRI检查；•尽管脑脊液特异性寡克隆带阳性本身并未体现出时间多发性，但可以作为这项表现的替代指标•临床应用时需要注意，McDonald标准是针对CIS患者和具有典型MS症状患者中进行开发和测试而成的，旨在确诊临床怀疑MS的患者，而不是将MS与其他神经疾病区分开来，不应该用于非特异性神经症状的患者。辅助检查的意义•对于具有典型临床和MRI发现的大多数患者，通常脑脊液检查不是必要的，但可以提供MS的支持性证据。•脑脊液检查的发现包括白细胞计数和和蛋白质正常或轻度升高，通常白细胞计数＜25个细胞/cm3，主要是淋巴细胞；蛋白质＜1g/L。•视觉、感觉或听觉通路诱发电位的神经生理学检测，通过鉴定中枢神经系统中的临床无症状病变，提示空间多发性，也可以提供MS的支持证据。临床孤立综合征（CIS）•CIS系指单相临床发作CNS炎性脱髓鞘事件组成的临床综合征。临床上既可表现为孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后导致的临床事件，亦可出现多部位同时受累的复合临床表现。病变表现为时间上的孤立，并且临床症状持续24h以上。放射学孤立综合征（RIS）•患者无神经系统表现或其他明确解释的患者，MRI中出现强烈提示MS的表现。McDonald标准规定：“基于MRI偶然发现的病灶做出MS诊断，即使有其他的检查结果支持（如诱发电位或典型CSF改变），如果没有MS相关临床症状，诊断也要非常慎重。”专家组建议当RIS患者出现临床发作（时间多发证据）时，才能做出MS诊断。仅有MRI病灶不能诊断MS，至少1次符合急性脱髓鞘事件的临床发作仍然是诊断MS的基本条件。•一旦发生典型ＲＩＳ，既往时间和空间多发性的ＭＲＩ证据即能够支持ＭＳ的诊断。MS典型Dawsonfingers鉴别诊断鉴别诊断----假复发•假复发是指在感染或其他导致体温升高的状态、压力或疲劳下出现神经系统异常症状，但查体无新体征、影像学检查无客观病灶的现象。典型假复发症状一般持续＜24h，但个别情况下（如感染未控制、持续处于高温状态、长时间压力较大和长期睡眠剥夺等），也可持续超过24h。治疗上除消除引起假复发的诱因外，无须其他治疗。MS影像诊断标准中国专家共识脊髓损伤则发生在80%～90%的MS患者和一半的CIS患者，最常见于颈椎。空间多发的诊断标准:需满足CNS以下5个区域中的2个区域：（1）3个以上脑室旁病灶,但单一的脑室旁病灶不能作为脑室旁区域受累的特异性病灶；（2）1个以上幕下病灶；（3）1个以上脊髓病灶；（4）1个以上视神经病灶；（5）1个以上皮层/近皮层病灶。时间多发标准：（1）与基线MRI比较，在随访中出现1个以上新的T2或增强病灶，对随访时间无特殊要求；（2）在任何时间同时存在强化和非强化病灶（新旧病灶同时存在）MRI表现1--Dawson手指征•a：FLAIR序列显示所谓的Dawson手指征（箭头），即脑室周围和/或胼胝体连接部，垂直于侧脑室体的卵圆形高信号病变。•b：矢状位FLAIR序列显示的Dawson手指征（框）。MRI表现2---“煎蛋样”征TDLS同样可以出现此征，鉴别更多的是2者的临床表现不同。MRI表现3--中央静脉征（机制不明，正在研究中）中央静脉征的临床应用价值在于对怀疑MS患者的鉴别诊断，可能的MS或早期MS患者的诊断预测价值，以...