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儿童肝脏原发肿瘤性病变苏欢欢肝脏是儿童肿瘤的好发部位之一,恶性肿瘤多见,发病率为良性肿瘤的2倍左右,仅次于Wilm’s瘤和神经母细胞瘤,居儿童腹部肿瘤第三位。肝母细胞瘤肝细胞癌血管内皮瘤胚胎性肉瘤间叶性错构瘤淋巴瘤FNH……肝母细胞瘤肝母细胞瘤居小儿原发性肝脏恶性肿瘤的首位,起源于胚胎早期未成熟的肝胚细胞。好发于婴幼儿,3岁以前占90%,5岁以上少见。主要以无痛性上腹肿块就诊,偶尔可出现与人类绒毛膜促性腺激素有关的青春期早熟。90%的肝母细胞瘤血清甲胎蛋白(AFP)水平明显增高。(鉴别:肝细胞癌、内胚窦瘤、恶性畸胎瘤、肝样腺癌、活动性肝炎等)Ps:正常胎儿出生时的血液中AFP可达100μg/ml,后逐渐降低,3月末可降至0.05μg/ml。镜下肝母细胞瘤可分为:上皮型:胎儿型、胚胎型、巨梁型、未分化型;混合性上皮间叶型:非畸胎瘤样、畸胎瘤样。不同的组织类型中胎儿型、混合型预后相对较好影像学表现:多为单发,少数为多发弥漫型,可见出血、坏死50%出现钙化(点条状、块状)为其较为特征性的表现动脉供血,增强扫描动脉期较明显强化(高/低于周围肝实质)静脉、延迟期可见弧形强化影,考虑与肿瘤内血窦有丰富的胶原纤维分隔有关平扫动脉期静脉期9-month-old,M肝细胞癌多大于5岁影像表现与成人相似,增强扫描表现为“快进快出”、血管侵犯、钙化较少见AFP升高,HBsAg阳性8Y,MAFP:8830ng/ml,腹痛发热2D婴儿型血管内皮瘤(IHHE)IHHE是婴儿期最常见的来源于间叶组织的肝脏良性肿瘤,约占儿童肝脏肿瘤的12%多见于<6个月的婴儿,男:女约为1:2临床表现无特异性,多因腹部肿物就诊,可合并高输出性心力衰竭、消耗性凝血的血小板减少症(KasabachMerritt综合征)等。镜下IHHE可分为I型和II型,I型最常见:I型的血管内皮细胞肿胀、增生形成较明显的血管腔结构,血管间可见黏液纤维基质和小胆管;II型血管内皮细胞增生呈乳头状,不形成管腔或管腔结构不清。II型具有潜在恶性,形态表现与血管肉瘤相似。影像学表现:常多发,平扫呈低密度;约50%会出现钙化,可坏死及出血。增强动脉期肿瘤自边缘呈环形或粗条索状强化,程度明显高于正常肝实质,与腹主动脉相当;门静脉期肿瘤强化范围扩大,由边缘逐渐向中心部分扩展;延迟期全瘤强化。2-month-old,F5-month-old,M1-month-old,M3-month-oldMT1WIT2WI+CA+CV富血供,呈向心性强化,主要需与肝脏海绵状血管瘤鉴别:好发年龄>IHHE,常单发,大小2cm以下多见,钙化相对少见。增强扫描动脉期多呈边缘结节状强化,较少表现为环形强化。鉴别诊断胚胎性肉瘤(Undifferentiatedembryonalsarcoma)发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤,多见于大龄儿童,6~12岁好发,临床表现无特异性,恶性度高,AFP正常。囊性为主实性为主单房:单一囊腔,壁结节多房:粗细不均分隔:实性病灶内见多个小囊影像学表现:多为囊实性,边界清楚,可伴出血,钙化少见。增强扫描囊壁及壁结节软组织强化。有学者认为实性和囊性表现可能为不同的发展阶段,肿瘤生长异常迅速,血供相对不足,坏死囊变区不断扩大,渐成为囊性为主8岁,F间叶性错构瘤(HMH)少见的良性病变,曾被称为肝脏淋巴管瘤、胆管纤维腺瘤等。好发于2岁以下的婴幼儿,男>女,无特异性临床表现。多为单发孤立性肿块,出血、钙化少见。影像学表现:巨大低密度灶,边界清楚实性到囊实性不同程度囊变,囊壁光整,可见分隔。囊腔大小不同,密度不均,部分可见囊中囊增强实性部分可呈延迟强化,囊性不强化1Y,M2Y,M,囊中囊鉴别诊断:胚胎性肉瘤:发病年龄较大(2~6岁),也可表现为囊实性肿物,但其囊壁不光滑,分隔厚薄不均,而HMH囊壁较光滑。棘球蚴:牧区生活史,细颗粒状或弧形的钙化位于边缘的实质内、液化坏死区的周围,母囊内可见数量不等、大小不一的子囊。巨大肝囊肿:无实性成份,无分隔AFP肝母细胞瘤、肝细胞癌AFP(—)实性血管内皮瘤、FNH、淋巴瘤囊实性胚胎性肉瘤、间叶性错构瘤THANKS!

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