LOGOTEXTHERE肝豆状核变性患者的护理查房西安交大一附院曹丹丹2019.05LOGOTEXTHERE0105040203目录病例回顾护理诊断及护理措施疾病知识点学习病因、分型及临床表现护理要点LOGOTEXTHERE第一部分病例回顾病例详情辅助检查护理诊断护理措施LOGOTEXTHERE病例详情基本情况主诉现病史其他主诉：发现皮肤黄染12天姓名：白**性别：女年龄：10岁入院时间：2019.4既往史：否认其他病史，否认手术、外伤、输血史，否认食物、药物过敏史，预防接种史不详。个人史：无特殊家族史：父母健在，否认家族性遗传病史流行病学史：无肝炎结核家族病史。现病史：12天前无明显诱因出现结膜黄染，偶诉腹痛，以右下腹为主，腹痛不剧可自行缓解，未予以特殊处理，结膜黄染进行性加重，并出现皮肤黄染，血氨波动在40-110umol/L，为求进一步诊治，以“肝豆状核变性，肝衰竭”转入我院我科，病程中食纳睡眠可，大便3-4次/日，黄色，小便色红黄。1324LOGOTEXTHERE病例详情--现病史3天前出现阵发性烦躁不安(哭闹、大叫)及嗜睡交替出现，哭闹后表情淡漠，无交流，无自主交谈后迅速入睡，于家属交流正常，不除外中枢神经系统损害，停用青霉胺，加用支链氨基酸(3ry)、乳果糖口服液对症处理，10天前就诊于西安市儿童医，查肝功示:总胆红素280.6umol/L、直接胆红素151um1/L，以“胆汁淤积症”收入感染科，予以丁二磺酸腺苷蛋氨酸利胆退黄、能量合剂改善肝细胞代谢，脂溶性维生素对症补充，维生素K1预防出血治疗，行相关检验检查提示胆红素明显升高，需行血液净化治疗，转入PICU继续治疗，继续予以原治疗眼科查角膜KF环阳性，24小时尿铜测定11760ug，结合患儿病史及辅助检查，诊断“肝豆状核变性”明确，加用排铜药(青霉胺、二羟基丙磺酸钠)，葡萄糖酸锌治疗，因纤维蛋白原低多次输入纤维蛋白原及冷沉淀后仍较低，中途给予血浆置换3次，胆红素吸附治疗5次，总胆红素波动在160-600umol/L,10天前3天前6天前8天前LOGOTEXTHERE病例详情--辅助检查010302尿常规血常规肝功葡萄糖3+,尿酸结晶+，维生素C+白细胞计数，15.91X109/L，中性粒细胞计数12.93X109/L，中性粒细胞百分比81.3%,嗜酸性粒细胞百分比0.1%，红细胞计数2.75X1012/L,血红蛋白101g/L，血细胞比容31.5%，血小板计数36X10^9/L，总胆红素316.9umol/L.直接胆红素187.2umol/L,间接胆红素129.7umol/L.总蛋白42g/L.白蛋白30.9g/L，球蛋白11.1g/，谷丙转氨酶124U/L，谷草转氨酶134U/LLOGOTEXTHERE010302BNP凝血上腹部CTPT:39s,PTR:2.96,PT20%,INR:3.88，APTT:72.4s,FIB:1.05g/LBNP示57.24pg/ml,肌钙蛋白T9.36pg/mL肌钙蛋白T肝脏弥漫高密度结节影并腹腔少量积液，建议腹部增强CT进一步检查肝脏符合肝硬化变化;胆囊壁水肿增厚;脾大，腹腔积液;腹腔未见明显肠套叠、肠梗阻及阑尾炎征象，胰、双肾。双侧输尿管、膀胱未见明显异常肝胆胰脾、泌尿系统病例详情--辅助检查LOGOTEXTHERE病例详情诊断：肝豆状核变性，肝衰竭诊疗计划：保肝、退黄、降铜、血浆吸附、血浆置换等对症治疗，密切关注患儿神志改变及其他明显病情变化。0102LOGOTEXTHERE护理诊断01020403焦虑活动无耐力：与乏力，纳差有关。营养失调，低于机体需要量：与患者食欲下降，吸收功能障碍有关。体液过多：与肝功能减退，门脉高压引起的水钠潴留有关。并发症：上消化道出血、肝肾综合症、肝性脑病等。05LOGOTEXTHERE护理措施01活动无耐力：与乏力，纳差有关。指导患者合理安排休息与活动。保证患者舒适，保持病房清洁、整洁、室温适宜、空气湿度合适。配合医生及时、准确用药，观察用药疗效及不良反应，指导患者不可自行随意服药，以免加重肝脏负担。加强巡视，观察病人大便的量、色、性状及有无肉眼脓血和黏液及时通知医生给予药物治疗。LOGOTEXTHERE护理措施02饮食护理饮食原则：低铜、促排铜饮食:禁用含铜高的食物如动物内脏、豆类、坚果类和菌类、鱿鱼、巧克力、咖啡、蛋黄等。日常适宜摄食的低铜食物有：精白米、面、猪前腿肉、鸡翅、鸡脯肉、白菜、萝卜、藕、苹果、桃子、牛奶。忌用兴奋神经系统的食物，如浓肉汤、骨汤、鸡汤等食物，以免加重脑损害；增加优质蛋白质的摄入，以保护肝功能。...
