骨嗜酸性肉芽肿VIP免费

骨嗜酸性肉芽肿病例病例患儿，男，患儿，男，44岁，左上胸壁红肿五天入院。岁，左上胸壁红肿五天入院。体检：无发热，左胸锁关节处红肿、压痛体检：无发热，左胸锁关节处红肿、压痛++，，局部皮温稍高，可及局部皮温稍高，可及2.5cm×2.5cm2.5cm×2.5cm肿块，移肿块，移动度差。动度差。实验室检查：实验室检查：WBC9×10WBC9×109/L9/L，，RBC3.0×1012/LRBC3.0×1012/L，血沉，血沉14mm/h14mm/h。。组织细胞增生症组织细胞增生症又称朗格罕氏细胞增生或朗格罕氏细胞肉芽肿。本病是骨嗜酸性肉芽肿、黄脂瘤病和勒—薛病的总称。三者临床表现各有不同：骨嗜酸性肉芽肿为最轻型；黄脂瘤病为慢性播散型；勒—薛病为急性播散型，属恶性。骨嗜酸性肉芽肿病理本病的基本病理改变为网状内皮增生及嗜酸性白细胞浸润。髓腔内形成数毫米至数厘米大小的肉芽肿，压迫和破坏骨质，并可侵入软组织。镜下：1、早期：有大量嗜酸性细胞浸润和密切排列的朗格罕细胞，并有出血坏死；2、晚期：组织细胞充脂而成泡沫细胞，伴有非特异性炎性细胞和日益增多的网状纤维，病变最终可以骨化。临床表现好发于小儿及青少年，多数发病于20岁以前，高峰期在5~10岁（75%）。男性多于女性。好发部位：扁骨，尤其以颅骨及肋骨多见；其次发生于长骨，以股骨、肱骨、胫骨和尺骨多见；另外还多发于椎骨和下颌骨。病变多为单发（为多发者的2~3倍），但20%的单发可见演变成多发。患者一般无全身症状，可有局部疼痛，头部可触及软组织肿块。化验可有白细胞及嗜酸性粒细胞升高，血沉加快。单发者预后较好，部分病例可以自行愈合。X线表现一、扁骨易受累出现穿凿样或地图样（斑片状）骨质破坏。颅骨病变可不受颅缝限制，少数破坏区内可见出现“纽扣状”死骨(此征亦可见于颅骨结核、转移瘤及放射性骨坏死)。扁骨的骨嗜酸性肉芽肿（如肩胛骨）修复期为广泛硬化。X线表现二、长骨病变多位于骨干或干骺端，不累及骨骺。表现为长圆形中心性溶骨性破坏，骨皮质膨胀变薄或中段。病灶周围硬化多较明显，骨膜反应明显，呈平行或葱皮样，随病程延长愈加明显、浓密。一般无软组织肿块。X线表现三、椎体多为溶骨性破坏；椎体压缩变薄，椎间隙可稍变窄，椎体压缩后前后径增大、致密，重者似硬币样改变。15岁以下的扁平椎，除非证实有其他原因，均应考虑为嗜酸性肉芽肿。X线表现四、其他多数单发，且有自愈倾向，也可再出现新病灶。若单发病灶持续12月以上仍未出现新病灶，则不可能有新病灶出现。鉴别诊断一、急性骨髓炎临床症状较骨嗜酸性肉芽肿重。X线表现：骨破坏随病程延长边缘变清楚、硬化，破坏区内无死骨形成。二、尤文肉瘤10~15岁发病率最高，5岁以前极少发生。约3/4病例发生在长骨和骨盆主要症状：疼痛、局部肿胀，皮肤红热，可有低热，白细胞增多病变持续进展，无修复趋势病变范围广骨质破坏：虫蚀状或筛孔状骨质破坏，边缘模糊；大块状骨质破坏少见；髓腔常扩大，但无明显膨胀，有时可见骨包壳。骨膜增生：葱皮状骨膜反应，Codman三角，放射状骨针几乎所有病例可见软组织肿块三、骨囊肿多发生于长骨的干骺端。呈边缘光滑锐利、界限清楚的囊状透亮区。边缘有菲薄硬化，无骨膜反应。病灶大小多较骨嗜酸性肉芽肿大。常合并病理性骨折。四、骨纤维异常增殖症单骨或多骨病变多为单侧性发病趋势囊状骨纤表现为圆形、椭圆形透亮区，边缘明显硬化，其内有条索状骨纹和斑点状致密影或磨玻璃样密度为其特征周围无骨膜反应五、脊柱结核椎体破坏变形椎间隙变窄椎旁脓肿形成脊柱后突或侧弯畸形附件结核表现为附件的溶骨性破坏及脓肿形成瘘管形成，继发感染出现增生硬化表现六、脊柱骨转移瘤大部分发生于中年以上常多发可有恶性肿瘤病史，病情重常早期侵犯椎弓根，虽然椎体也可变得很扁但很少呈典型扁平椎表现其密度往往减低