原发性肾病综合征临床路径(2016 年版)一、原发性肾病综合征临床路径标准住院流程(一)适用对象。第一诊断为肾病综合征( Nephrotic Syndrome,缩写为NS,ICD-10:N04)(二)诊断依据。《临床诊疗指南-肾脏病学分册》、《临床技术操作规范-肾脏病学分册》和《原发性肾小球疾病的诊断及其分类标准》进行诊断1.蛋白尿 >3.5g/24 小时2.低白蛋白血症 <30g/L3.高脂血症4.高度浮肿5.如仅有大量蛋白尿,但其他指标未达到诊断标准时称为肾病综合征范围的蛋白尿。(三)诊治方案。1.筛查导致肾病综合征的继发原因,明确临床诊断。2.评估病情:肾功能、感染、血栓、心功能以及伴发病等。3.评估肾活检的适应症和禁忌症后,行肾活检,获得病理诊断。4.肾病综合征的支持治疗5.制定治疗方案。如病情需要,在获得病理诊断前,经评估病情后,使用糖皮质激素等。(四)标准住院日为 7 – 21 天。(五)进入路径标准。1.第一诊断为肾病综合征(Nephrotic Syndrome,缩写为NS,ICD-10:N04)2.肾病综合征范围内的蛋白尿3.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断路径流程实施时,可以进入路径。(六)住院期间的检查项目。1.必需的检查项目(1)血常规、尿常规、大便常规和大便隐血;(2)24 小时尿蛋白定量,尿白蛋白/尿肌酐比值;(3)肝肾功能、血电解质、血糖、 HbA1C、血脂、血浆蛋白、 ESR、CRP、BNP、凝血功能等(4) 免疫学指标:ANA、C3, C4,dsDNA, SSA, SSB或 ENA 谱;(5)感染筛查:乙肝,丙肝,梅毒,HIV,结核筛查等(6)副蛋白病筛查:血、尿免疫电泳;血尿免疫固定电泳;轻链(7) 肿瘤标记物(8) 肾脏 B 超;肺 CT;心电图2.根据患者病情可选择的检查项目:B 超全身浅表淋巴结检查,肾静脉下肢深静脉 B 超检查,心功能评估等(七)评估肾活检适应症、禁忌症后进行肾活检(见肾活检路径)。(八)治疗方案与药物选择。1.对症支持治疗:(1)低盐饮食(2)利尿:可选用襻利尿剂:呋塞米或托拉塞米; 噻嗪类利尿剂。顽固性水肿者可给予静脉白蛋白联合襻利尿剂。(3)降压(4)ACEI 或 ARB 降压,降蛋白。需评估有效血容量。怀疑微小病变时,暂缓使用。(5)治疗感染(6)评估血栓和出血风险,有高危因素的进行抗凝预防血栓(7)降脂:他汀类2.对且暂时不能获得病理学检查的,根据病情可开始糖皮质激素治疗。(1)泼尼松片 1mg/(kg·d),最大剂量 60mg/d,尿蛋白转阴后再持续 2 ...