浆细胞瘤2区别与联系◆多发性骨髓瘤髓外浸润、髓外浆细胞瘤、浆细胞瘤、骨髓瘤、浆细胞肿瘤、浆细胞病是相同概念吗?区别和联系?3淋巴细胞的分化及成熟内容浆细胞的简介血细胞的分化及成熟浆细胞的功能1234浆细胞瘤免疫球蛋白结构和功能浆细胞病5674浆细胞的简介◆浆细胞(plasmacell)来源于B细胞,又称效应B细胞,是B淋巴细胞在抗原刺激下分化增殖而形成的一种不再具有分化增殖能力的终末细胞。◆浆细胞在体内的分布与淋巴细胞大致相似,主要分布在淋巴结和脾脏。◆浆细胞具有合成、贮存抗体即免疫球蛋白的功能,参与体液免疫反应。◆在分化过程中获得特有的浆细胞抗原,是浆细胞区别于淋巴细胞的主要膜标志。5急性髓细胞白血病慢性髓细胞白血病贫血血小板减少性紫癜急性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病淋巴瘤、骨髓瘤淋巴瘤血细胞的分化及成熟1血细胞的分化及成熟16血细胞的分化及成熟278血常规中的淋巴细胞是否区分T、B细胞?9淋巴细胞的分化及成熟110淋巴细胞的分化及成熟211抗原提呈细胞抗原提呈细胞T辅助细胞T辅助细胞12淋巴细胞的分化及成熟313B细胞的成熟14浆细胞的功能◆浆细胞具有合成、贮存抗体即免疫球蛋白的功能。15免疫球蛋白16免疫球蛋白的种类17免疫球蛋白的功能18◆免疫球蛋白、M蛋白、M成分是相同概念吗?区别和联系?◆M蛋白又叫做monoclonalProtein,monoclonalimmunoglobulin,myelomaprotein,orM-spike。◆M蛋白是浆细胞或B淋巴细胞单克隆恶性增殖所产生的一种大量的异常免疫球蛋白,其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段。因其多见于多发性骨髓瘤(multiplemyeloma)、巨球蛋白血症(macroglobulinemia)及恶性淋巴瘤(malignantlymphoma),都是以M开头的疾病,故称为“M蛋白”。19小结◆浆细胞由B淋巴细胞分化而来,是淋巴细胞分化的终末状态;◆浆细胞在机体免疫过程中(通过分泌抗体/免疫球蛋白)参与体液免疫过程。20浆细胞病◆浆细胞病是指浆细胞(或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞)异常增生,并伴有单克隆免疫球蛋白或轻链异常增多的一组疾病。◆这组疾病共同特征:1、单克隆浆细胞异常增生;2、异常增生的单克隆浆细胞合成、分泌大量结构均一的免疫球蛋白或轻链;3、正常多克隆浆细胞受到抑制,正常多克隆免疫球蛋白合成及分泌减少。21◆产生单克隆免疫球蛋白的其他病变:1、肿瘤:B细胞肿瘤—淋巴瘤、CLL;实体瘤—乳癌、结肠癌、前列腺癌;2、慢性炎症—胶原病、病毒感染、药物过敏等;3、其他:自体免疫性疾病—冷凝集素病、高球蛋白血症、混合性冷球蛋白血症。22◆浆细胞增生程度有限(骨髓浆细胞<10%),且分化良好,免疫球蛋白多为多克隆性,仅少数为单克隆性且增多程度有限。本身不引起临床症状。原发病治愈后,浆细胞增多症状消失。◆由恶变单克隆浆细胞异常增生引起,分泌大量单克隆免疫球蛋白或轻链,具有显著的临床表现及病理特征。◆反应性浆细胞增多症:浆细胞病分类1良性良性单克隆免疫球蛋白病(原发性,又称意义未明的单克隆免疫球蛋白病,即MGUS)反应性浆细胞增多症(继发性)恶性多发性骨髓瘤浆细胞瘤骨孤立性浆细胞瘤(原发于骨骼)髓外浆细胞瘤(原发于髓外)巨球蛋白血症重链病淀粉样变性协和血液病学,张之南,2004◆恶性浆细胞病:23浆细胞病分类2现代血液病诊断治疗学,阮长耿,200724◆单克隆性是恶性浆细胞病所共有的最为突出的特点。◆什么是单克隆性浆细胞增生?◆正常情况下,人体不同来源的浆细胞分泌不同化学结构和免疫特性的免疫球蛋白;◆正常情况下,人体不同来源的浆细胞分泌不同化学结构和免疫特性的免疫球蛋白;◆异常情况下,相同来源的浆细胞恶变增生,分泌大量同源的、结构完全均一的单克隆免疫球蛋白。◆异常情况下,相同来源的浆细胞恶变增生,分泌大量同源的、结构完全均一的单克隆免疫球蛋白。前B细胞前B细胞前B细胞前B细胞25M成分有无生物功能?◆既往曾普遍认为“M”成分无任何生物功能。◆但近年来的研究发现,许多患者(包括MM)的“M”成分具有特异抗体特性,因而推测至少部分浆细胞病的发生与免疫反应有关。◆尽管某些“M”成分具有抗体功能,但由于正常的多克隆性免疫球蛋白常同时减少,故而患...