血液系统疾病总论血液学基础血液学免疫血液学遗传血液学分子血液学临床血液学源于血液和造血组织的原发性血液病非血液病引起的血液学异常输血医学血液学（Hematology）研究范畴血液与造血组织的生理与病理临床疾病桥梁学科基础与临床结合转化医学平台血型抗原：外科手术HLA抗原：器官移植疾病与基因：肿瘤发病机理单克隆抗体：疾病诊断与治疗模式的改变干细胞：21世纪医学模式的到来靶向治疗：肿瘤疾病治疗模式的改变血液学在现代医学发展中的地位APL特异基因结构—分化诱导与凋亡(全反式维甲酸，亚砷酸）亲缘半相合移植---实现供者无门槛化“北京模式”中国在现代血液病学的贡献血液系统血液血浆血细胞白细胞红细胞血小板造血器官骨髓胸腺脾淋巴结血液系统组成干细胞，造血，微环境，造血因子骨髓造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病（急慢性）骨髓增生异常综合征骨髓增殖性肿瘤（PV，ET，PMF）红细胞系统疾病贫血总论缺铁性贫血巨幼细胞贫血再生障碍性贫血溶血性贫血粒细胞疾病中性粒细胞减少粒细胞缺乏出凝血异常疾病总论过敏性紫癜原发免疫性血小板减少症血友病淋巴浆细胞系统疾病淋巴瘤多发性骨髓瘤少见浆细胞病输血及造血干细胞移植输血造血干细胞移植教材内容---分类细胞来源＃红细胞疾病＃白细胞疾病＃出血性量与质改变＃数量变化＃质功变化先天性与获得性临床接诊思路病史采集体格检查辅助检查鉴别诊断治疗方案主诉现存症状持续时间非特异性症状发热乏力体重减轻与贫血相关的症状疲劳面色苍白头晕活动后心慌气促纳差出血倾向瘀斑反复自发性出血轻微外伤或注射后出血脾大，淋巴结肿大水肿疼痛上腔静脉综合征其他病史既往史用药史及过敏史输血史家族史旅行接诊怀疑血液病的患者—病史采集临床接诊思路病史采集体格检查辅助检查鉴别诊断治疗方案全面检查及生命体征皮肤粘膜及口腔浅表淋巴结心肺肝脾触诊骨关节神经系统检查结合问诊内容有目标，有重点全面体检血液病患者体格检查脾大淋巴结肿大贫血出血血液病常见症状及体征——非特有脾大---常见病因所有巨脾感染◦病毒，细菌及原虫溶血◦遗传性，获得性骨髓增殖性疾病◦PV，ET，PMF白血病◦CML，AL淋巴细胞增殖性疾病◦CLL，HCL，WM自身免疫性疾病◦SLE，LCH其他◦肝硬化门脉高压等骨髓纤维化慢性粒细胞白血病慢性淋巴细胞白血病毛细胞白血病重型海洋性贫血大小，性质，分布伴随症状最常见病因感染细菌扁桃体炎，蜂窝织炎，结核病毒EB病毒，HIV肿瘤淋巴瘤慢性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病转移癌淋巴结肿大淋巴结肿大---鉴别诊断方法病史和检查进一步的检查年龄起病特点及持续的时间大小及分布的变化全身症状◦发热，盗汗，体重减轻局部或全身感染的证据系统性疾病的证据伴有脾大伴有瘙痒或饮酒后淋巴结疼痛血常规及血涂片ESR传染性单核细胞增多症的筛查及病毒血清学检查影像学检查（CT，B超）微生物学检查淋巴结穿刺或活检动态随访单位体积外周血中的红细胞数，血红蛋白浓度和/或血细胞比容低于同龄正常最低值组织供氧不足及缺氧所致的代偿作用而引起一系列临床表现正常Hb：成人男>120g/L女>110g/L◦轻度贫血：大于90g/L◦中度贫血：90-60g/L◦重度贫血：60-30g/L◦极重度贫血：小于30g/L贫血贫血临床表现系统表现皮肤粘膜呼吸、循环系统消化系统生殖系统精神、神经系统苍白心悸、气短、心动过速、心脏SM，心绞痛食欲不振、恶心、呕吐、便秘、腹泻、腹胀等无月经、阳痿头痛、乏力、耳鸣、头晕、嗜睡、晕厥、注意力不集中、肌力下降、肌肉痉挛MCV减低铁缺乏海洋性贫血血红蛋白病慢性病贫血MCV正常出血慢性病贫血非血红蛋白缺乏性疾病MCV增高叶酸或VitB12缺乏溶血性贫血药物治疗贫血病因-生成减少，破坏增多，丢失止血机制异常全身性或局限性自发性出血遭受轻微创伤后出血不止出血皮肤出血牙龈出血口腔粘膜出血鼻衄关节出血肌肉及深部组织血肿消化道出血泌尿道出血月经增多眼底出血中枢神经系统出血拔牙后出血手术后，静脉穿刺后出血表面小伤口出血2013-03-25出血的临床表现2013-0...
