精选精选pptppt11凝血因子制品的临床应用凝血因子制品的临床应用——湘雅医院输血科李碧娟湘雅医院输血科李碧娟精选精选pptppt22概述概述•凝血因子：血浆与组织中直接参与血液凝凝血因子：血浆与组织中直接参与血液凝固的物质固的物质•凝血三要素：血管、血小板、凝血因子凝血三要素：血管、血小板、凝血因子精选精选pptppt33概述概述•按照被发现的先后顺序用罗马字命名为按照被发现的先后顺序用罗马字命名为ⅠⅠ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ，ⅩⅢ，加上前激肽释放酶、高分子，Ⅻ，ⅩⅢ，加上前激肽释放酶、高分子量激肽原，共量激肽原，共1414个凝血因子个凝血因子•FⅥFⅥ是Ⅴ因子的活化状态是Ⅴ因子的活化状态•除除FⅣFⅣ是是CaCa2+2+外，余凝血因子都是蛋白质外，余凝血因子都是蛋白质•多数由肝脏合成多数由肝脏合成精选精选pptppt44各凝血因子的特点各凝血因子的特点凝血因子血浆水平（凝血因子血浆水平（mg/mlmg/ml）半衰期（）半衰期（h)h)最低凝血水平最低凝血水平(%)(%)ⅠⅠ2~4×102~4×109990~12090~12050~10050~100ⅡⅡ12065~1004012065~10040ⅤⅤ1015~251015~255~105~10ⅦⅦ15155~105~10ⅧⅧ0.0510300.051030ⅨⅨ420~2530420~2530ⅩⅩ240~65240~656~106~10ⅪⅪ645~65645~6520~3020~30ⅫⅫ4050~6004050~600ⅩⅢⅩⅢ20150~200120150~2001精选精选pptppt55凝血过程凝血过程精选精选pptppt66凝血过程凝血过程精选精选pptppt77实验室检测指标实验室检测指标•外源性凝血状态评估：外源性凝血状态评估：PTPT、、PTAPTA、、INRINR•内源性凝血状态评估：内源性凝血状态评估：APTTAPTT、、CTCT、、ACTACT•共同途径凝血状态评估：上述所有指标共同途径凝血状态评估：上述所有指标+FIB+TT+FIB+TT精选精选pptppt88红血栓的形成红血栓的形成精选精选pptppt99凝血因子缺乏凝血因子缺乏•先天性：多为单个凝血因子缺乏先天性：多为单个凝血因子缺乏甲型血友病（甲型血友病（FⅧFⅧ缺乏）缺乏）乙型血友病（乙型血友病（FⅨFⅨ缺乏）缺乏）丙型血友病（丙型血友病（FⅪFⅪ缺乏）缺乏）血管性假血友病（血管性假血友病（vWFvWF缺乏）缺乏）•获得性：常为多种凝血因子缺乏获得性：常为多种凝血因子缺乏•临床表现：自发性出血临床表现：自发性出血损伤后难以止血损伤后难以止血精选精选pptppt1010凝血因子制品分类凝血因子制品分类人血源性凝血因子制品人血源性凝血因子制品重组凝血因子制品重组凝血因子制品精选精选pptppt1111国内常用的凝血因子制品国内常用的凝血因子制品•FⅧFⅧ•凝血酶原复合物凝血酶原复合物•纤维蛋白原纤维蛋白原精选精选pptppt1212国外常用的凝血因子制品国外常用的凝血因子制品rFⅧrFⅧ、、rFⅨrFⅨ、、rFⅦarFⅦa纤维蛋白原、纤维蛋白原、FⅦFⅦ、、FXIFXI、、FⅩⅢFⅩⅢ浓缩剂浓缩剂vonWillebrandvonWillebrand因子复合物因子复合物精选精选pptppt1313某些罕见的出血性疾病某些罕见的出血性疾病常染色体隐形遗传的常染色体隐形遗传的FⅡ,FV,FV+Ⅷ,FXFⅡ,FV,FV+Ⅷ,FX缺陷病等仍然需要依靠血浆或冷沉淀来补缺陷病等仍然需要依靠血浆或冷沉淀来补充凝血因子充凝血因子精选精选pptppt1414ⅧⅧ因子因子ⅧⅧ因子是在肝脏合成的一种糖蛋白，又称为因子是在肝脏合成的一种糖蛋白，又称为抗血友病抗血友病AA球蛋白（球蛋白（AHGAHG）、抗血友病球）、抗血友病球蛋白蛋白AA（（AHGAAHGA）、抗血友病因子）、抗血友病因子AA（（AHFAAHFA）、血小板辅助因子）、血小板辅助因子II、血友病、血友病因子因子VIIIVIII或或AA。。参与内源性凝血途径。参与内源性凝血途径。精选精选pptppt1515ⅧⅧ因子制品因子制品FFPFFP：含有多种凝血因子，价格较低，使用前需交：含有多种凝血因子，价格较低，使用前需交叉配血，易发生过敏及传播疾病。叉配血，易发生过敏及传播疾病。冷沉淀冷沉淀：含有多种凝血因子，且含量较高，使用前：含有多种凝血因子，且含量较高，使用前无需交叉配血，可发生过敏反应及传播疾病。无需交叉配血，可发生过敏反应及传播疾病。冻干人冻干人VIIIVIII因子因子：单位体积中含量高，...
