狼疮性肾炎【概述】狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）严重的并发症，约 50-70%的SLE 患者临床上有肾脏受累，肾活检显示几乎所有的 SLE 均有病理学改变，是我国肾活检研究中常见的继发性肾小球疾病之一，高发于育龄期女性。【临床表现】1、肾脏表现狼疮性肾炎临床表现差异大，可表现为无症状蛋白尿和（或）血尿、高血压，也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。部分患者还会出现白细胞尿和管型尿。血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。少数患者还出现肾小管功能障碍，表现为肾小管酸中毒及钾代谢紊乱。2、肾外表现（1）全身症状：活动期患者多有发热、全身不适、乏力、纳差和消瘦等全身症状。（2）皮肤与粘膜：面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、脱发、雷诺现象、网状青斑、肢端血管炎等。（3）肌肉关节：肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等。（4）浆膜炎：胸膜炎、心包炎。（5）血液系统：溶血性贫血、白细胞和（或）血小板减少，淋巴结炎。（6）神经系统：持续性偏头痛、性格改变、认知障碍、舞蹈病、神经麻痹、脑血管意外、昏迷、癫痫发作等。（7）其他：可累及心血管（心肌损害、心律失常、心绞痛、心内膜炎等）、肺（间质性肺炎、肺血管炎、肺动脉高血压等）、消化系统（食欲减退、腹痛、腹水、肝酶升高、脾脏肿大等），可出现口干、眼干、视网膜血管炎、反复流产、血栓形成。【病理分型】狼疮性肾炎的病理分型经历多次演变，目前临床上普遍沿用 2004 年提出的ISN/RPS（国际肾脏病学会/肾脏病理学会）病理分型：I 型轻微系膜性 LN；II 型系膜增生性 LN；III 型局灶增生性 LN；W 型弥漫增生性 LN；V 膜型 LN；W 硬化型 LN。狼疮肾炎病理类型与治疗方案I 型激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动II 型激素，或激素联合免疫抑制剂MMF,或 AZA狼疮足细胞病激素,或激素+MMF 或 CNIMMF,或 CNIID 型和 IV 型MMF,IV-CYC,或多靶点MMF,或多靶点皿+V 型和 W+V 型多靶点、CNI,或 MMF多靶点，或 MMFV 型多靶点，或 CNI,或 TWMMF,或 AZAVI 型激素，或激素联合免疫抑制剂控制肾外活动激素狼疮 TMA如肾功能损伤严重,IV-CYC 联合血浆置换或双重血浆置换MMF,或多靶点，或 AZA注:TMA:血栓性微血管病;MMF:吗替麦考酚酯;CNI：神经钙调蛋白抑制剂；IV-CYC:静脉注射环磷酰胺;TW:雷公藤多昔:AZA:硫哩喋吟修订...
