狼疮性肾炎【概述】狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)严重的并发症,约 50-70%的SLE 患者临床上有肾脏受累,肾活检显示几乎所有的 SLE 均有病理学改变,是我国肾活检研究中常见的继发性肾小球疾病之一,高发于育龄期女性
【临床表现】1、肾脏表现狼疮性肾炎临床表现差异大,可表现为无症状蛋白尿和(或)血尿、高血压,也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等
部分患者还会出现白细胞尿和管型尿
血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性
少数患者还出现肾小管功能障碍,表现为肾小管酸中毒及钾代谢紊乱
2、肾外表现(1)全身症状:活动期患者多有发热、全身不适、乏力、纳差和消瘦等全身症状
(2)皮肤与粘膜:面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、脱发、雷诺现象、网状青斑、肢端血管炎等
(3)肌肉关节:肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等
(4)浆膜炎:胸膜炎、心包炎
(5)血液系统:溶血性贫血、白细胞和(或)血小板减少,淋巴结炎
(6)神经系统:持续性偏头痛、性格改变、认知障碍、舞蹈病、神经麻痹、脑血管意外、昏迷、癫痫发作等
(7)其他:可累及心血管(心肌损害、心律失常、心绞痛、心内膜炎等)、肺(间质性肺炎、肺血管炎、肺动脉高血压等)、消化系统(食欲减退、腹痛、腹水、肝酶升高、脾脏肿大等),可出现口干、眼干、视网膜血管炎、反复流产、血栓形成
【病理分型】狼疮性肾炎的病理分型经历多次演变,目前临床上普遍沿用 2004 年提出的ISN/RPS(国际肾脏病学会/肾脏病理学会)病理分型:I 型轻微系膜性 LN;II 型系膜增生性 LN;III 型局灶增生性 LN;W 型弥漫增生性 LN;V 膜型 LN;W 硬化型 LN
狼疮肾炎病理类型与治疗方案I 型激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动II 型激素,或