嗜铬细胞瘤手术的麻嗜铬细胞瘤手术的麻醉醉及围术期用药的选择及围术期用药的选择概述概述是机体嗜铬组织内生长出来的一种分泌儿茶酚是机体嗜铬组织内生长出来的一种分泌儿茶酚胺的肿瘤,分为有功能型和无功能型胺的肿瘤,分为有功能型和无功能型嗜铬细胞瘤大部分为良性,恶性或有转移者不嗜铬细胞瘤大部分为良性,恶性或有转移者不足足1010%%可见于任何年龄,好发年龄为可见于任何年龄,好发年龄为4040~~5050岁,女岁,女性略高于男性性略高于男性无分泌功能的嗜铬细胞瘤多以局部肿块或压迫无分泌功能的嗜铬细胞瘤多以局部肿块或压迫周围组织才被发现周围组织才被发现病情常十分凶险病情常十分凶险围术期或手术中因为挤压肿瘤导致大量的儿围术期或手术中因为挤压肿瘤导致大量的儿茶酚胺分泌引起血液动力学的大幅度波动茶酚胺分泌引起血液动力学的大幅度波动麻醉管理难度非常大,需要熟练的麻醉技术麻醉管理难度非常大,需要熟练的麻醉技术以及术以及术中管理和判断能力中管理和判断能力概述概述病理生理学改变病理生理学改变以高血压及代谢紊乱为主的临床综合征,临床表现主以高血压及代谢紊乱为主的临床综合征,临床表现主要决定于激素的分泌方式及所分泌的激素数量及比例要决定于激素的分泌方式及所分泌的激素数量及比例嗜铬细胞瘤为自主性分泌,其分泌过程不受神经系嗜铬细胞瘤为自主性分泌,其分泌过程不受神经系统的调节统的调节主要合成和分泌大量的儿茶酚胺,比正常高主要合成和分泌大量的儿茶酚胺,比正常高2020~~5050倍,甚至高达倍,甚至高达140140倍倍其分泌的激素包括肾上腺素和去甲肾上腺素,以及其分泌的激素包括肾上腺素和去甲肾上腺素,以及少量多巴胺,其中去甲肾上腺素与肾上腺素之比为少量多巴胺,其中去甲肾上腺素与肾上腺素之比为8080::2020,与正常分泌之比相反。,与正常分泌之比相反。临床表现临床表现是嗜铬细胞瘤特征性表现,也是最常见的临是嗜铬细胞瘤特征性表现,也是最常见的临床症状床症状可能是阵发性、持续性或在持续性高血压的可能是阵发性、持续性或在持续性高血压的基础之上阵发性加重基础之上阵发性加重5050%~%~6060%的病人为持续性高血压,其中有%的病人为持续性高血压,其中有半数病人呈阵发性加重;半数病人呈阵发性加重;4040%~%~50%50%的病的病人为阵发性高血压,人为阵发性高血压,其血压升高的程度往往其血压升高的程度往往较严重。较严重。高血压高血压病人可于体位改变、压迫腹部、活动或排便病人可于体位改变、压迫腹部、活动或排便时发作时发作三联症:三联症:头痛、心悸、出汗,是嗜铬细胞瘤头痛、心悸、出汗,是嗜铬细胞瘤高血压发作时最常见的高血压发作时最常见的部分病例出现高血压及低血压交替,其原因部分病例出现高血压及低血压交替,其原因主要是儿茶酚胺突然大量分泌又突然终止而主要是儿茶酚胺突然大量分泌又突然终止而造成的,也见于高浓度的儿茶酚胺引起心力造成的,也见于高浓度的儿茶酚胺引起心力衰竭及严重的心律失常,心排血量锐减。衰竭及严重的心律失常,心排血量锐减。高血压高血压代谢紊乱代谢紊乱大量的儿茶酚胺分泌,使糖原分解增加,同大量的儿茶酚胺分泌,使糖原分解增加,同时抑制胰岛时抑制胰岛--细胞分泌胰岛素,空腹血糖增细胞分泌胰岛素,空腹血糖增加,加,糖耐量糖耐量降低和出现尿糖降低和出现尿糖脂肪分解代谢加速,血中游离脂肪酸增加,脂肪分解代谢加速,血中游离脂肪酸增加,病人消瘦乏力,少数发生恶液质病人消瘦乏力,少数发生恶液质可见病人发生类似甲状腺功能亢进的症状如可见病人发生类似甲状腺功能亢进的症状如基础代谢率上升,基础代谢率上升,中枢神经及交感神经兴奋中枢神经及交感神经兴奋、氧耗量增加等,发作时伴有大汗、肌颤或、氧耗量增加等,发作时伴有大汗、肌颤或发热。发热。心脏病变心脏病变大量儿茶酚胺引起周围血管收缩,增加心脏后负荷,大量儿茶酚胺引起周围血管收缩,增加心脏后负荷,同时也直接损害心肌同时也直接损害心肌心肌的缺血缺氧逐渐加重,出现退行性心肌变性、坏心肌的缺血缺氧逐渐...