中国自身免疫性脑炎专家共识（最新）概述临床分类与临床表现各型AE的临床特点、诊断要点与鉴别诊断鉴别诊断一般诊断流程与诊断标准目录治疗/预后脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍。其病理改变以灰质与神经元受累为主,也可累及白质和血管。自身免疫性脑炎(autoimmuneencephalitis,AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。AE合并相关肿瘤者,称为副肿瘤性AE；而副肿瘤性AE中符合边缘性脑炎者，称为副肿瘤性边缘性脑炎。自2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎被发现以来，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白的自身抗体被陆续发现。目前AE患病比例占脑炎病例的10%-20%，以抗NMDAR脑炎最常见,约占AE患者的80%,其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎与抗r-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体相关脑炎等。概述图1A～C男，52岁，AE患者，反复肢体抽搐20d，脑脊液抗体抗GABAb受体抗体1：10。MRI检查示：双侧额叶内侧回、扣带回、海马、颞叶DWI异常高信号。病灶特点：多发对称性累及边缘系统。FIAIR序列(C)显示病灶不如DWI敏感。国内于2010年报道了首例抗NMDAR脑炎病例,其后陆续报道了抗LGI1、GABABR、a氨基-3-羟基5-甲基4-异嗯唑丙酸受体(AMPAR)抗体相关脑炎、抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体相关莫旺综合征和抗IgL0N5抗体相关脑病的个案和病例组。这一大类新型AE与经典的副肿瘤性边缘性脑炎有明显不同,其靶抗原位于神经元细胞表面,主要通过体液免疫机制引起相对可逆的神经元功能障碍,免疫治疗效果良好。而在经典的副肿瘤性边缘性脑炎,其自身抗体针对神经元细胞内抗原，主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆的神经元损害(表1)(表1)临床分类与临床表现一、临床分类根据不同的抗神经元抗体和相应的临床综合征，AE可分为3种主要类型。1.抗NMDAR脑炎：抗NMDAR脑炎是AE的最主要类型，其特征性临床表现符合弥漫性脑炎，与经典的边缘性脑炎有所不同。2.边缘性脑炎：以精神行为异常、癫痫发作(起源于颞叶)和近记忆力障碍为主要症状，脑电图与神经影像学符合边缘系统受累,脑脊液检查提示炎性改变。抗LGI1抗体、抗GABAgR抗体与抗AMPAR抗体相关的脑炎符合边缘性脑炎。3.其他AE综合征：包括莫旺综合征、抗GABABR抗体相关脑炎、伴有强直与肌阵挛的进行性脑脊髓炎(PERM)抗二肽基肽酶样蛋白(DPPX)抗体相关脑炎抗多巴胺2型受体(D2R)抗体相关基底节脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病等，这些AE综合征或者同时累及CNS与周围神经系统，或者表现为特征性的临床综合征。二、临床表现1.前驱症状与前驱事件:抗NMDAR脑炎常见发热、头痛等前驱症状。抗NMDAR脑炎偶尔可以发生于单纯疱疹病毒性脑炎等CNS病毒感染之后。2.主要症状:包括精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、言语障碍运动障碍、不自主运动、意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍等。抗NMDAR脑炎的症状最为多样。一些AE患者以单一的神经或精神症状起病,并在起病数周甚至数月之后才进展出现其他症状。不自主运动在抗NMDAR脑炎中比较常见，可以非常剧烈，包括口面部的不自主运动、肢体震颤、舞蹈样动作,甚至角弓反张。抗LGI1抗体相关脑炎患者也可见肢体震颤和不自主运动。自主神经功能障碍包括:窦性心动过速、泌涎增多、窦性心动过缓、低血压、中枢性发热、体温过低和中枢性低通气等，在抗NMDAR脑炎中相对多见。3.其他症状:(1)睡眠障碍：AE患者可有各种形式的睡眠障碍，包括失眠、快速动眼唾眠期行为异常、日间过度唾眠、嗜唾、唾眠觉醒周期紊乱，在抗NMDAR脑炎、LGI1抗体相关脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病中较常见。(2)CNS局灶性损害:相对少见,抗NMDAR脑炎可累及脑干、小脑等，引起复视、共济失调和肢体瘫痪等。(3)周围神经和神经肌肉接头受累：神经性肌强直等周围神经兴奋性增高的表现见于抗CASPR2抗体相关莫旺综合征。抗GABABR抗体相关边缘性脑炎可以合并肌无力综合征。抗DPPX抗体相关脑炎常伴有腹泻。一般诊断流程与诊断标准一、AE的诊断流程AE的诊断首先需要综合分析患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图等结果，确定其患有脑炎，继而选择AE相关的抗体检测予以诊断。二、AE诊断标准(一)诊断...
