急性髓系白血病的急性髓系白血病的WHOWHO分型分型苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所梁建英梁建英急性髓系白血病的急性髓系白血病的FABFAB分型与分型与WHOWHO分型的主要区分型的主要区别别FABFAB分型分型::主要依靠形态学及细胞化学特征进行分型主要依靠形态学及细胞化学特征进行分型..19761976年提出年提出,1985,1985年及年及19901990年进行修定年进行修定..将将AMLAML分为分为M0-M7M0-M7型型..WHOWHO分型分型::依靠形态学、细胞化学、细胞遗传学、分子遗依靠形态学、细胞化学、细胞遗传学、分子遗传传学、免疫表型学、免疫表型,,结合临床特征结合临床特征来定义特定的类来定义特定的类型。型。19971997年制定并简要发表年制定并简要发表,2001,2001年最后修定全文发表年最后修定全文发表..20082008年再次修定。年再次修定。AMLAML的的WHOWHO分型分型伴再现性遗传学异常的伴再现性遗传学异常的AMLAML伴多系病态造血的伴多系病态造血的AMLAML治疗相关性治疗相关性AMLAML不另做分型的不另做分型的AMLAML（（FABFAB分型：分型：M0-M0-M7M7））WHOWHO确定确定AMLAML标志的方法标志的方法（（MICMMICM））细胞形态学原始细胞和细胞形态学原始细胞和AuerAuer小体小体细胞化学细胞化学MPOMPO、苏丹黑（原粒）、苏丹黑（原粒）非特异性酯酶＋氟化钠抑制（原非特异性酯酶＋氟化钠抑制（原、幼单、幼单))免疫标记对诊断微分化免疫标记对诊断微分化AMLAML和急性巨核细胞白血和急性巨核细胞白血病特别有价值病特别有价值遗传学特异性染色体易位（核型分析、遗传学特异性染色体易位（核型分析、FISHFISH））分子学分子学RTRT－－PCRPCR检测融合基因检测融合基因WHOWHO分型关于原始细胞的定义分型关于原始细胞的定义1.1.原始细胞比例是指占全部原始细胞比例是指占全部BMBM有核细胞的比例有核细胞的比例（但红白血病时原始细胞以占非红系计算）（但红白血病时原始细胞以占非红系计算）2.2.诊断诊断AMLAML时原始细胞下限为时原始细胞下限为≥≥20%20%，而不是，而不是≥≥30%30%（（FABFAB分型）。分型）。3.3.白血病细胞包括原粒、白血病细胞包括原粒、早幼粒早幼粒（仅在（仅在APLAPL的诊断时）、的诊断时）、原单、幼单（急性单核细胞白血病）、原巨（急性巨原单、幼单（急性单核细胞白血病）、原巨（急性巨核细胞白血病）。病态的小巨核细胞和幼红细胞一般核细胞白血病）。病态的小巨核细胞和幼红细胞一般不列入原始细胞，纯红白血病时幼红细胞被列入。不列入原始细胞，纯红白血病时幼红细胞被列入。4.4.要求计数要求计数200200个外周血白细胞或个外周血白细胞或500500个骨髓细胞以确定个骨髓细胞以确定其百分比。其百分比。5.5.若一髓系肿瘤同时伴有另一造血系肿瘤，如治疗相关性若一髓系肿瘤同时伴有另一造血系肿瘤，如治疗相关性AMLAML同时患浆细胞骨髓瘤，计数原始细胞时不包括非髓同时患浆细胞骨髓瘤，计数原始细胞时不包括非髓系肿瘤细胞。系肿瘤细胞。一、伴再现性遗传学异常的一、伴再现性遗传学异常的AMLAML1.1.伴伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)的的AMLAML2.2.伴伴t(15;17)(q22;q12)(PML-RARα)t(15;17)(q22;q12)(PML-RARα)的的APLAPL3.3.伴伴inv(16)(p13q22)inv(16)(p13q22)或或t(16;16)(p13;q22)(CBFβ-MYH11)t(16;16)(p13;q22)(CBFβ-MYH11)和骨髓嗜酸粒细胞异常的和骨髓嗜酸粒细胞异常的AMLAML4.4.伴伴11q23(MLL11q23(MLL重排重排))异常的异常的AMLAML5.5.伴有伴有t(9;11)(p22;q23)/MLLT3-MLLt(9;11)(p22;q23)/MLLT3-MLL融合基因的融合基因的AMLAML6.6.伴有伴有t(6;9)(p23;q34)/DEK-NUP214t(6;9)(p23;q34)/DEK-NUP214融合基因的融合基因的AMLAML7.7.伴有伴有inv(3)(q21q26.2)/t(3;3)(q21;q26.2)/RPN1-EVI1inv(3)(q21q26.2)/t(3;3)(q21;q26.2)/RPN1-EVI1基因的基因的AMLAML8.8.伴有伴有t(1;22)(p13;q13)/RBM15-MKL1t(1;22)(p13;q13)/RBM15-MKL1融合基因的融合基因的AML(AML(原始巨核细胞型原始巨核细胞型))9.9.暂定型暂定型::伴有伴有NPM1NPM1基因突变的基因突变的AMLAML10.10.暂定型暂定型::伴有伴有CEBPAC...
