原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗（指南）原发中枢神经系统（CNS ）淋巴瘤由于其复杂性和治疗手段局限性，成为神经肿瘤中最具争议的话题。早在2013 年，欧洲神经肿瘤协会通过多学科合作制定了免疫功能正常的原发 CNS 淋巴瘤循证治疗指南。最近该指南根据最新的循证医学证据进行了更新，发表在Lancet oncology 杂志上。原发 CNS 淋巴瘤是一种侵袭性非常高的疾病，主要累及大脑、脊髓、眼睛、脑膜和颅神经，很少全身累及。大多数（>90% ）原发CNS淋巴瘤组织学与弥漫大 B 细胞淋巴瘤相同。据统计，原发CNS淋巴瘤大约占所有淋巴瘤的 1% ，结外淋巴瘤的4%-6% ，中枢神经系统肿瘤的 3% 。流行病学数据显示，其发病率在 80 年代和 90 年代持续上升后，在发达国家，特别是年轻 AIDS 患者中，其发病率有所下降。相比之下，原发CNS淋巴瘤的发病率在老年患者中继续上升，而老年患者也占免疫功能正常原发CNS淋巴瘤中的大多数。尽管原发 CNS淋巴瘤预后仍较差，但最近二十年由于新治疗方案的出现，其预后大大改善。原发 CNS 淋巴瘤对化疗和放疗都很敏感，但患者缓解的持续时间通常较短，而血脑屏障又使很多化疗药物不能进入中枢。此外，老年患者极有可能出现严重的治疗相关神经毒副作用，这就给治疗带来了很大的挑战性。目前治疗该疾病的建议或共识主要来自循证证据，已完成的临床研究中仅有三项证明对原发性 CNS淋巴瘤的治疗有效：一项3 期临床研究和两项 2 期临床试验。本指南目的在于为临床医生提供循证建议和专家的共识意见，主要专注于免疫功能正常的人群。诊断注射对比剂之前和之后，颅骨 MRI 神经影像使用液体衰减反转恢复和 T1 加权数列是诊断和随访的方法。弥漫，动态敏感性造影剂，质子能光谱MRI 和氟脱氧葡萄糖-PET 可用于鉴别诊断，但是特异性不足。原发 CNS 淋巴瘤治疗前必须要经过组织病理学确认，其活检应在立体定向或导航引导下进行穿刺。临床上，一般不建议在活检前使用类固醇。虽然类固醇可迅速缩小肿块和改善症状，但类固醇可掩盖病理学特征，影响诊断。对于活检前已经使用类固醇的患者，活检时已经缓解或活检提示非特异性炎症，推荐连续 MRI 监测提示肿块增长时再次活检。根据 WHO2008分类诊断原发 CNS淋巴瘤，并且必须要免疫组化的结果，主要标记包括所有的 B 细胞标志（CD19, CD20, PAX5 ）、BCL6 、MUM1/IRF4和 CD10 。对于疑难病例，如既往用过类固醇治疗的患者，免疫球蛋白基因家...
