老年间质性肺疾病 基本概念 ?肺间质 由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构 包括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、 毛细血管网及淋巴管等。 ?肺实质 主要是指肺泡上皮和肺泡腔。 ★间质性肺疾病 指肺间质损伤而产生的一类疾病。这是一组异原性疾病，病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。 ★病变主要发生在肺间质，累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺小动静脉。 一般在60 岁左右发病,男性(29/10 万 )略高于女性(27/10 万 )。 病情呈进行性发展，5 年存活率仅有50% 间质性肺疾病的共同特点 ★ 临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似： ① 运动性呼吸困难； ② 胸相呈双侧弥漫性间质性浸润； ③ 限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息或运动时PaO2 异常； ④ 组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。 ILD 的原因---已知原因：环境／职业相关的ILD 无机粉尘(矽肺、石棉肺等) 有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎) 气体／烟雾(二氧化硫等) 药物／治疗相关的ILD 抗生素及化学药物(呋喃妥因等) 非甾体类抗炎制剂 心血管药物(胺碘酮等) 抗肿瘤药物(博莱霉素等) 违禁药物(海洛因等) 肺感染相关的ILD 血型播散性肺结核 病毒性肺炎 卡氏肺囊虫感染 慢性心脏疾病相关的ILD 左心室衰竭 左至右分流 ARDS 恢复期 癌性淋巴管炎 慢性肾功能不全相关的ILD 移植物排宿主反应相关的ILD ILD 主要症状 (1) 进行性呼吸困难： 特征性症状，最初只发生于运动时，偶可发生于静息时，呼吸浅快，紫绀，无端坐呼吸。 (2) 干咳、咯血： 早期不严重，晚期有刺激性干咳，劳动或用力呼吸而诱发。继发感染时有脓痰。少数有血痰 (3)胸痛： 不常见，但类风湿性关节炎、SLE、混合结缔组织病 和药物诱发的疾病，可有胸膜胸痛。 结节病患者常有胸骨后疼痛。 (4)肺外表现： 骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、光过敏现象、雷诺氏现象、胸膜炎、眼干、口干等。 ★ 偶尔结缔组织疾病的肺部表现可以先出现于系统症状之前约数月或数年，尤其是类风湿性关节炎、SLE 和多发性肌炎—皮肌炎(PM— DM)。 体格检查 (1)肺部听诊： 表浅、细小、高调的湿罗音，称为爆裂音（Crackle）或 Velcro 音（似尼龙带拉开音） 。与慢性气管炎或支气管扩张等粗湿性罗音完全不一样，爆裂音来自末梢气道，分布广泛，以中下肺和双肺底居多。 ★ ILD 偶有喘鸣音，可出现在淋巴管癌病、慢性嗜...
