第一章造血及造血调控第一节造血器官与造血微环境临床血液学检验技术常见出血性疾病及检验第二节常见出血性疾病的检验目录一、过敏性紫癜二、免疫性血小板减少症三、血栓性血小板减少性紫癜四、遗传性血小板功能异常疾病五、血友病六、血管性血友病七、肝病所致的凝血障碍八、依赖维生素K凝血因子缺乏症九、获得性抗凝物质增多十、弥散性血管内凝血第二节常见出血性疾病的检验一、过敏性紫癜（一）概述过敏性紫癜(allergicpurpura)，又称为许兰-亨诺综合征(Schonlein-Henochsyndrome)，是一种以皮肤、黏膜出血为主要临床表现的变态反应性出血性疾病。第二节常见出血性疾病的检验（一）概述某些致敏物质(过敏原)毛细血管壁脆性和(或)通透性增加血液渗出到血管外机体产生变态反应一、过敏性紫癜第二节常见出血性疾病的检验由肥大细胞释放的白三烯、组胺等导致毛细血管壁通透性增加或血管扩张而引起血管病变。速发型变态反应免疫复合物(主要含IgA)沉积于毛细血管壁后激活补体引发血管炎症性反应。抗原抗体复合物两种变态反应类型一、过敏性紫癜第二节常见出血性疾病的检验（一）概述临床特点：多发季：春秋两季发病症状：常于发病前1～3周出现上呼吸道感染，有非特异性前驱症状，可表现为乏力、倦怠、纳差、低热等。一、过敏性紫癜第二节常见出血性疾病的检验特异性出血症状因累及部位不同而有不同的临床表现：１.皮肤症状２.腹部症状３.关节症状４.肾脏病变５.神经症状６.其他症状一、过敏性紫癜第二节常见出血性疾病的检验１.皮肤症状皮肤紫癜为本病最常见的首发症状，大多在前驱症状出现后2~3天出现，多位于下肢伸侧及臀部。特点：对称性分布，分批出现，多呈紫红色，略高于皮面，大小不等，可融合成片，紫癜可伴有局部或弥漫性水肿、荨麻疹及多形性红斑，偶见瘙痒感。严重的皮肤紫癜可融合成大疱，发生中心出血性坏死。一、过敏性紫癜第二节常见出血性疾病的检验过敏性紫癜的皮肤损害a.单纯性紫癜伴天疱疮样皮肤损害b.荨麻疹伴血管神经性水肿c.弥散性红斑(伴或不伴水肿)d.皮肤坏死或伴溃疡形成经过2周而逐渐消退一、过敏性紫癜第二节常见出血性疾病的检验２.腹部症状症状：大约50%的患者出现脐周或下腹部疼痛，常呈阵发性痉挛性绞痛。发生时间：多在皮肤紫癜出现的第1~7天。一、过敏性紫癜第二节常见出血性疾病的检验a.位于脐周或下腹部，呈阵发性绞痛，可伴有压痛但无肌紧张，呈症状与体征分离b.腹部症状严重者合并呕吐及消化道出血c.可诱发小儿肠坏死、肠套叠等d.少数患者可被误诊为急腹症腹痛特点一、过敏性紫癜第二节常见出血性疾病的检验３.关节症状a.常累及膝、踝等大关节b.关节局部可有明显的红、肿、热、痛等表现及运动障碍。c.疼痛部位不固定而呈游走性d.症状反复发作，但无后遗症常被误诊为风湿性关节炎一、过敏性紫癜第二节常见出血性疾病的检验４.肾脏病变发生率：约1/2～1/3的患者出现肾脏病变发生时间：多在皮肤紫癜出现后第1～8周持续时间：可为数月甚至数年临床表现：蛋白尿、血尿、高血压、水肿等，极少数患者可出现尿毒症而导致死亡一、过敏性紫癜第二节常见出血性疾病的检验紫癜性肾炎急进型肾炎慢性肾小球肾炎肾病综合征迁移性肾炎根据临床进展一、过敏性紫癜第二节常见出血性疾病的检验５.神经症状：极为少见病变累及脑和脑膜的毛细血管头晕、头痛、呕吐、眩晕、烦躁、神志恍惚、谵妄、意识模糊、昏迷等，亦可见癫痫、偏瘫等症状。一、过敏性紫癜第二节常见出血性疾病的检验６．其他症状根据病变累及部位不同而有不同的临床表现。a.呼吸道：可出现咯血、胸膜炎b.心脏：心肌梗死c.肝脏：肝肿大d.睾丸：睾丸出血等一、过敏性紫癜第二节常见出血性疾病的检验临床上根据累及部位的不同可将过敏性紫癜分为皮肤型(单纯紫癜型)、腹型(Schonlein型)、关节型(Henoch型)、肾型。累及两种以上部位时则称为混合型。一、过敏性紫癜第二节常见出血性疾病的检验（二）实验室检查实验室检验对过敏性紫癜的诊断缺乏特异性及敏感性。1.一般检测2.凝血象检测3.免疫学检测4.皮肤或肾脏活检一、过敏性紫癜第二节常见出血性疾病的检验一般检测：WBC常为正常或轻度升高，合并感染可...
